61.患兒確診后治療應選用:

　　A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素

　　C.生長激素 D.低銅飲食

　　E.腦活素、吡拉西坦

　　62～66題干：患兒20天，系第一胎第一產，為過期產，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態(tài)，喂養(yǎng)困難，聲音嘶啞，末梢循環(huán)差，至今仍有黃 疸，化驗檢查血象正常，血培養(yǎng)陰性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的診斷是:

　　A.新生兒敗血癥 B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.巨結腸病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿癥

　　63.其發(fā)病的最主要原因是:

　　A.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全 B.感染

　　C.母嬰血型不配 D.碘缺乏

　　E.代謝酶缺乏

　　64.為確定診斷應選擇的檢查是:

　　A.母子血型檢查 B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測定 D.血培養(yǎng)

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治療措施為:

　　A.抗生素治療 B.利膽

　　C.甲狀腺素治療 D.手術治療

　　E.飲食治療

　　66.診斷明確后:

　　A.堅持終生甲狀腺素治療 B.生長激素治療至終身高

　　C.正規(guī)抗生素治療至少10天 D.擇期手術治療

　　E.飲食治療至青春期

　　67～69題干：患兒，男，3個月，生后2周始出現(xiàn)反復嘔吐、腹瀉，無發(fā)熱。足月順產，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無紅、白細胞

　　67.該患兒的初步診斷為:

　　A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營養(yǎng)不良

　　C.先天性肥厚性幽門狹窄 D.先天性腎上腺皮質增生癥

　　E.先天性腎上腺功能減退癥

　　68.首選支持診斷的實驗室檢查為檢查血液：

　　A.睪酮 B.17-羥孕酮

　　C.ACTH D.皮質醇

　　E.孕酮

　　69.該患兒確診后的治療，首選：

　　A.糖皮質激素 B.鹽皮質激素

　　C.性激素 D.糾正水、電解質紊亂，及時補鉀

　　E.抗感染治療

　　70～72題干：男孩，7歲。出生時外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。

　　70.該患兒所患疾病可能為：

　　A.中樞性性早熟 B.生殖器腫瘤

　　C.先天性腎上腺皮質增生癥 D.生長激素分泌過多

　　E.腎上腺皮質功能減退

　　71.下一步患兒應做的檢查：

　　A.GnRH刺激試驗 B.測定睪酮水平

　　C.睪丸B超 D.染色體核型分析

　　E.腎上腺CT或MRl

　　72.患兒的治療選擇：

　　A. GnRHa B.GH

　　C.甲狀腺素 D.氫化可的松

　　E.以上皆對

　　73～75題干：男孩，10歲，突然出現(xiàn)惡心、嘔吐、昏迷，無發(fā)熱，腹瀉、抽搐等癥。體檢：昏迷狀態(tài)，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脈搏細速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。

　　73.該患兒的急診處理：

　　A.先擴容

　　B.先用靜脈胰島素

　　C.皮下注射胰島素后，再靜滴胰島素

　　D.先糾正酸中毒

　　E.雙通道，一邊擴容，一邊應用胰島素

　　74.該患兒的長期治療方案：

　　A.口服降糖藥

　　B.飲食控制

　　C.胰島素治療

　　D.運動治療

　　E.綜合治療(飲食、胰島素、運動)

　　75.飲食控制的原則：

　　A.每日所需熱量與年齡有關，年齡越大，給予飲食熱量越高

　　B.3歲以下的患兒蛋白質的2/3似上最好是植物蛋白

　　C.糖類最好以面食為主

　　D.全日熱卡：早餐l/5，中餐和晚餐分別為2/5，并留出少量(5%)做餐間點心

　　E.根據需要，及時調整飲食中的各項成分

　　[Bl型題]

　　76～77題：

　　A.<10μg/L B.>10μg/L

　　C.<5μg/L D.>5μg/L

　　E.5～10μg/L

　　76.完全性生長激素缺乏時，GH刺激試驗GH峰值

　　77.部分性生長激素缺乏時，GH刺激試驗GH峰值

　　78～80題干：

　　A.完全性中樞性尿崩癥 B.部分性中樞性尿崩癥

　　C.原發(fā)性腎性尿崩癥 D.精神性煩渴

　　E.糖尿病

　　78.禁水試驗較加壓素試驗更能使其尿滲透壓增高

　　79.禁水、加壓素試驗均不能提高尿滲透壓

　　80.注射加壓素后，尿滲透壓超過禁水試驗的

　　81～82題干：

　　A.乳腺發(fā)育 B.陰毛出現(xiàn)

　　C.陰莖增長、增粗 D.睪丸容積超過3ml

　　E.睪丸容積超過6ml

　　81.男孩青春期開始的標志

　　82.女孩青春期開始的標志

　　83～84題干：

　　A.T3、T4低，TSH高 B.T3、T4高，TSH低

　　C.T3、T4低，TSH低 D.T3、T4正常，TSH高

　　E.T3、T4正常，TSH低

　　83.上述哪項甲狀腺功能結果提示甲狀腺功能低下?

　　84.上述哪種情況應進行TRH刺激試驗，以確定病變部位在下丘腦還是垂體?

　　參考答案

　　1.D 2.E 3.E 4.D 5.A 6.A 7.B 8.D 9.A

　　10.A 11.B 12.B 13.D 14.D 15.C 16.B 17.E 18.C

　　19.D 20.A 21.D 22.C 23.B 24.B 25.C 26.D 27.D

　　28.B 29.A 30.A 31.B 32.B 33.B 34.C 35.A 36.B

　　37.D 38.D 39.D 40.B 41.E 42.D 43.C 44.C 45.A

　　46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A

　　55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A

　　64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A 70.C 71.E 72.D

　　73.E 74.E 75.D 76.C 77.E 78.D 79.C 80.A 81.D

　　82.A 83.A 84.C

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