白血病

　　1、根據(jù)白血病細(xì)胞的~和~，將白血病分為~和~兩大類

　　分化成熟程度，自然病程 急性，慢性

　　2、白血病

　　是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)，增殖失控，分化障礙，凋亡受阻

　　而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段

　　3、急性白血病MICM分型

　　將患者臨床特點(diǎn)與形態(tài)學(xué)和細(xì)胞學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)結(jié)合起來，形成MICM分型。

　　4、急性白血病的臨床表現(xiàn)

　�、�、正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)

　　1)貧血：部分病程短，無貧血，半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者

　　2)發(fā)熱：半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，高熱常提示有繼發(fā)感染，G-菌多見

　　3)出血：出血發(fā)生于全身各處，以皮膚瘀點(diǎn)，瘀斑，鼻出血，牙齦出血，月經(jīng)過多多見

　�、凇�白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)

　　1)淋巴結(jié)和肝脾腫大

　　2)骨骼和關(guān)節(jié)：常有胸骨下段局部壓痛，出現(xiàn)關(guān)節(jié)，骨骼疼痛，尤以兒童多見。發(fā)生骨髓

　　壞死時(shí)，引起骨骼劇痛

　　3)眼部：部分伴粒細(xì)胞肉瘤

　　4)口腔和皮膚：牙齦增生，腫脹，皮膚有藍(lán)灰色斑丘疹

　　5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)

　　6)睪丸：多為一側(cè)睪丸無痛性腫大

　　5、急性白血病的血象髓象特點(diǎn)

　　血象：

　�、�、大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，>10X109/L者稱為白細(xì)胞增多性白血病。也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或減 少，低者<1.0X109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。

　　②、血涂片分類檢查見數(shù)量不等的原始和幼稚細(xì)胞

　　③、患者�；加胁煌�程度的正常細(xì)胞性貧血

　�、�、約50%患者血小板低于60X109/L，晚期血小板往往極度減少

　　髓象：

　�、佟⒍鄶�(shù)有核細(xì)胞顯著增生，以原始細(xì)胞為主

　�、凇⑸贁�(shù)AL骨髓象增生低下，稱為低增生性AL

　　6、急性白血病的緩解標(biāo)準(zhǔn)

　�、�、白血病的癥狀和體征消失

　�、凇⑼庵苎�中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5X109/L，血小板≥100X109/L、白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞

　�、�、骨髓中原始粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，M3型原粒+早幼�！�5%

　　④、無Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常

　�、�、無髓外白血病

　　7、慢性髓系白血病CML

　　簡(jiǎn)稱慢粒，是發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增生性腫瘤，主要涉及髓系，病程發(fā)展緩慢，脾大

　　外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，受累細(xì)胞系中找到Ph染色體和BCR-ABL融合基因

　　8、慢性髓系白血病分期及其主要特點(diǎn)

　�、�、慢性期：持續(xù)1~4年，有乏力，低熱，多汗或盜汗，體重減輕等代謝亢進(jìn)的癥狀。常以脾臟腫大

　　為最顯著特征。

　�、�、加速期：發(fā)熱，虛弱，進(jìn)行性體重下降，骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血，脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大 原來有效的藥物無效

　　③、急變期：為CML的終末期，預(yù)后極差，數(shù)個(gè)月內(nèi)死亡

　　9、淋巴瘤

　　起源于淋巴結(jié)和淋巴組織，其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變 有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤

　　10、多發(fā)性骨髓瘤

　　是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病，常見臨床表現(xiàn)為骨痛，貧血，腎功能不全，感染和高鈣血癥