庫欣綜合征

　　庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。

　　包括：

　　1.庫欣�。捍贵w有關(guān)，ACTH

　　2.非庫欣�。捍贵w無關(guān)。腺癌、自主分泌多

　　下丘腦-腺垂體-腎上腺軸調(diào)節(jié)系統(tǒng)

　　病因

　　1.ACTH依賴性(庫欣病)

　　垂體ACTH分泌過量，導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多，最常見 ，其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。

　　2.非ACTH依賴性(非庫欣病)

　　腎上腺瘤或癌自主分泌過多的皮質(zhì)醇，ACTH不增多。

　　臨床表現(xiàn)

　　包括：滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋、易感染。

　　腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過多，女患者可有顯著男性化。

　　實驗室檢查

　　1.小劑量地塞米松抑制試驗：用于肥胖與皮質(zhì)醇增多癥的鑒別，結(jié)果不能被抑制，說明就是庫欣綜合征。

　　2.大劑量地塞米松抑制試驗用來作病因診斷：

　　用于庫欣�。ˋCTH依賴性）與非庫欣�。ǚ茿CTH依賴性）鑒別

　　要注意：大劑量地塞米松抑制試驗可以診斷庫欣病。

　　診斷

　　功能診斷

　　病因診斷

　　定位診斷

　　(一)功能診斷 (是否為Cushing綜合征)

　　1.臨床表現(xiàn)：典型癥狀、體征;不典型病例

　　2.實驗室檢查：各型Cushing綜合征共有的糖皮質(zhì)激素分泌異�！�皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜分泌節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制

　　尿17-羥皮質(zhì)類固醇(17-羥)增加

　　尿游離皮質(zhì)醇增加

　　小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制

　　血皮質(zhì)醇增高，皮質(zhì)醇分泌失去晝夜分泌節(jié)律

　　(二)病因診斷(明確屬于ACTH依賴性還是ACTH非依賴性Cushing綜合征)：大劑量地塞米松抑制試驗

　　(三)定位診斷(明確病變部位在垂體或垂體以外其他組織起源腫瘤)：影像學(xué)檢查

　　治療

　　首選手術(shù)：

　　1.經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫欣病;

　　2.腎上腺手術(shù)用于非庫欣病。

　　女性，20歲。肥胖4年，頭暈半年，多血質(zhì)(+)，多毛，紫紋(+)，血壓 20/13.3KPa(160/100mmHg)，為診斷Cushing綜合征除外單純性肥胖癥，最重要的試驗是

　　A.血ACTH激素測定

　　B.血皮質(zhì)醇測定

　　C.24小時尿游離皮質(zhì)醇

　　D.小劑量地塞米松抑制試驗

　　E.大劑量地塞米松抑制試驗

　　『正確答案』B

　　女，40歲，肥胖、高血壓、閉經(jīng)2年。查體：BP160/90mmHg，向心性肥胖，臉圓。多血質(zhì)外貌，腹部可見寬大紫紋。血糖11.8mmol/L。該患者最可能的診斷是

　　A.肥胖癥

　　B.原發(fā)性高血壓

　　C.代謝綜合征

　　D.庫欣綜合征

　　E.糖尿病

　　『正確答案』D

　　女性，26歲，肥胖、頭痛伴閉經(jīng)1年半。查體：BP 180/110 mmHg，向心性肥胖，滿月臉，皮膚薄，有痤瘡，腹壁有寬大紫紋，下肢脛前可凹性浮腫。為明確庫欣綜合征，擬檢查

　　A.血漿皮質(zhì)醇 B.尿游離皮質(zhì)醇

　　C.血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律 D.小劑量地塞米松抑制試驗

　　E.大劑量地塞米松抑制試驗

　　『正確答案』A

　　(1～3題共用題干)

　　女，45歲，臉圓、變紅1年，體重增加、月經(jīng)稀發(fā)6個月。查體：BP160/100mmHg，向心性肥胖，皮膚薄，面部痤瘡較多，下頜小胡須，全身毳毛增多。腹部、大腿根部可見寬大紫紋。血鉀1.1mmol/L，空腹血糖15.4mmol/L。

　　1.該患者最可能的診斷是

　　A.原發(fā)性醛固酮增多癥 B.原發(fā)性高血壓

　　C.女性男性化 D.庫欣綜合征

　　E.糖尿病

　　『正確答案』D

　　2.定性診斷最主要的檢查是

　　A.大劑量地塞米松試驗

　　B.血ACTH測定

　　C.小劑量地塞米松試驗

　　D.血皮質(zhì)醇測定

　　E.血醛固酮測定

　　『正確答案』D

　　3.有助于了解其病因或病變部位的檢查是

　　A.大劑量地塞米松試驗

　　B.OGTT

　　C.小劑量地塞米松試驗

　　D.血皮質(zhì)醇測定

　　E.血醛固酮測定

　　『正確答案』A