白細胞減少和粒細胞缺乏癥
白細胞減少癥:白細胞數<4×109/L
粒細胞缺乏癥:中性粒細胞數<0.5×109/L
病因
1.生成減少
(1)理化因素:放療、苯、抗腫瘤藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、抗甲狀腺藥等。
(2)血液病無效造血:MDS、白血病
(3)病毒感染
(4)其他
2.破壞過多
(1)免疫性:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、Felty綜合征。
(2)其他:如脾功能亢進,嚴重敗血癥等。
3.分布異常:轉移性或假性粒細胞減少等。
4.釋放障礙:惰性白細胞綜合征等。
臨床表現 發(fā)熱+感染
1.白細胞減少癥 :起病緩,可以無癥狀,常有頭暈、乏力、食欲減退、低熱,甚至反復感染。
2.粒細胞缺乏癥 :起病急,突然畏寒、高熱,常見急性咽喉炎,具有特征性的黏膜壞死和肺炎等。常引起敗血癥、膿毒血癥,病情兇險,若不積極治療,?蓪е虏∪怂劳。
診斷
根據臨床表現和實驗室檢查結果即可做出診斷。關鍵是做出可能的病因診斷。
白細胞減少癥為白細胞數<4×109/L,粒細胞缺乏癥為中性粒細胞絕對數<0.5×109/L,而紅細胞和血小板大致正常。骨髓檢查粒系統(tǒng)抑制。
治療
1.白細胞減少癥
(1)病因治療:去除病因
(2)促白細胞生成藥物:利血生、鯊肝醇,有感染時可用粒細胞集落刺激因子(G-CSF)。
(3)預防及控制感染:抗生素
2.粒細胞缺乏癥
(1)去除病因:應去除病因
(2)消毒隔離
(3)積極控制感染:聯合應用廣譜抗生素。
(4)促白細胞生成藥物:G-CSF或GM-CSF
(5)支持療法:丙種球蛋白、新鮮全血。