巨幼細(xì)胞貧血

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　巨幼細(xì)胞貧血是葉酸和（或）維生素B ₁₂ 缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血。葉酸和維生素B12缺乏的原因如下：

　　1.攝入量不足：嬰幼兒喂養(yǎng)不當(dāng)，未按時(shí)增加輔食

　　2.需要量增加：生長(zhǎng)期嬰幼兒、妊娠婦女

　　3.吸收不良：先天性或后天原因使內(nèi)因子生成減少或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體使維生素B12吸收減少。

　　4.利用障礙：嚴(yán)重肝病影響維生素B12貯備。葉酸拮抗劑可影響葉酸的吸收。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.血液學(xué)表現(xiàn)：除有貧血表現(xiàn)(如因血紅蛋白減少，自覺(jué)頭暈、乏力及心悸，皮膚、黏膜可出現(xiàn)蒼白;因組織缺氧引起的一系列癥狀及缺氧所致的代償表現(xiàn))外，約20%的病人同時(shí)伴有白細(xì)胞和血小板減少。感染發(fā)生率高，一些病人有明顯出血。

　　2.非血液學(xué)表現(xiàn)

　　(1)消化道癥狀：食欲缺乏明顯，口角炎、舌炎 ，舌面光滑稱“鏡面舌”或“牛肉舌” 。

　　(2)神經(jīng)、精神癥狀 ：表現(xiàn)手足對(duì)稱性麻木、深感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)。

　　(3)眼瞼水腫 ，下肢呈凹陷性水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹腔漿膜腔積液。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　1.外周血象：血紅蛋白降低，呈大細(xì)胞正色素型 。MCV增大，MCH升高。白細(xì)胞、血小板減少，中性粒細(xì)胞呈多分葉現(xiàn)象，可見(jiàn)巨大血小板。

　　2.骨髓象：有核細(xì)胞增生。以紅細(xì)胞系增生為主，出現(xiàn)巨幼樣變，“老漿幼核”現(xiàn)象 。巨核細(xì)胞數(shù)正�；蛟龆�，胞體巨大。

　　3.胃酸缺乏

　　4.葉酸、維生素B ₁₂測(cè)定：減低是診斷本病的重要指標(biāo)。

　　診斷

　　(1)詳細(xì)詢問(wèn)病史

　　(2)注意細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變：如外周血涂片及骨髓涂片中出現(xiàn)巨紅細(xì)胞及巨幼紅細(xì)胞是診斷本病的重要參考。

　　(3)葉酸及維生素B12測(cè)定具有確定診斷的意義。

　　(4)葉酸和(或)維生素B12治療有效。

　　治療

　　補(bǔ)充葉酸，直至血象完全恢復(fù)正常。由葉酸拮抗劑引起者，可用四氫葉酸鈣治療。如伴有維生素B12缺乏者，單用葉酸治療可加重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，需加用維生素B12。巨幼細(xì)胞貧血經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)治療后，一般于48～72小時(shí)癥狀即見(jiàn)好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升，以后接著血紅蛋白上升。如伴有缺鐵表現(xiàn)，應(yīng)補(bǔ)充鐵劑。

　　【例題】女性50歲，貧血2年。皮膚黏膜蒼白，疲乏無(wú)力，并時(shí)常出現(xiàn)口角炎、舌炎，手足對(duì)稱性麻木。肝、脾肋下剛可觸。血紅蛋白90g/L，紅細(xì)胞2.0×1012/L，白細(xì)胞5.2×109/L，血小板150×109/L。骨髓象以紅細(xì)胞系增生為主，出現(xiàn)巨幼樣變，巨核細(xì)胞數(shù)正常。 最可能的診斷為：

　　A.缺鐵性貧血 B.巨幼細(xì)胞性貧血

　　C.腎性貧血　 D.自身免疫性溶血性貧血

　　E.再生障礙性貧血

　　『正確答案』B