出血性疾病

　　【考綱要求】

　　1.出血性疾病的定義、發(fā)病機(jī)制分類、診斷步驟、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義。

　　2.過敏性紫癜的定義、常見原因、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療。

　　3.特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的定義、發(fā)病機(jī)制、診斷要點(diǎn);繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點(diǎn)、繼發(fā)性血小板減少癥急性型和慢性型的鑒別、治療。

　　4.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的定義、病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)、治療原則、肝素應(yīng)用指征。

　　【考點(diǎn)縱覽】

　　1.因止血機(jī)制異常而引起，以自發(fā)性出血和血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。血小板異常是最常見的出血病因。

　　2.出血性疾病的診斷應(yīng)遵循據(jù)病史、體檢→提出簡(jiǎn)單的篩查實(shí)驗(yàn)→對(duì)出血病因初步歸類→選擇特殊實(shí)驗(yàn)確診的步驟。熟悉出血性疾病的鑒別診斷。出血性疾病實(shí)驗(yàn)室檢查的臨床意義。

　　3.過敏性紫癜的常見病因。過敏性紫癜的臨床分型。過敏性紫癜腹型注意與外科急腹癥鑒別。消除致病因素是最根本的治療。

　　4.特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病與免疫因素密切相關(guān)。急性型和慢性型的鑒別。糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的作用機(jī)制。脾切除的適應(yīng)證。

　　5.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的定義。DIC的病因?yàn)楦腥尽�惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及創(chuàng)傷等。DIC的臨床表現(xiàn)為出血、休克、栓塞、溶血。DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。肝素治療的適應(yīng)證和禁忌證。肝素過量可用魚精蛋白中和。

　　【歷年考題點(diǎn)津】

　　1.凝血酶原時(shí)間(PT)正常見于

　　A.維生素K缺乏

　　B.慢性肝病肝功能失代償

　　C.血友病

　　D.口服雙香豆素

　　E.先天性V因子缺乏

　　答案：C

　　2.男，18歲，自幼有出血傾向。出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，凝血酶原時(shí)間正常。父親也有類似病史，考慮的診斷是

　　A.血友病

　　B.血管性血友病

　　C.過敏性紫癜

　　D.維生素K缺乏

　　E.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

　　答案：B

　　試題點(diǎn)評(píng)：凝血時(shí)間正常、凝血酶原時(shí)間正�？沙�外凝血因子異常所致出血;出血時(shí)間延長(zhǎng)，血小板粘附率降低，應(yīng)考慮血小板及血管因素所致出血，故應(yīng)考慮血管性血友病。

　　3.紫癜與充血性皮疹的主要區(qū)別是

　　A.顏色的不同

　　B.形態(tài)不同

　　C.按壓后是否退色或消失

　　D.是否高起皮膚表面

　　E.是否有皮膚脫屑

　　答案：C

　　4.14歲男孩，因腹痛來院就診。查體：雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)血尿+++，該患者最可能的診斷是

　　A.腎血管畸形

　　B.過敏性紫癜腎炎

　　C.腎絞痛

　　D.急性腎盂腎炎

　　E.腎下垂

　　答案：B

　　試題點(diǎn)評(píng)：腎血管畸形、腎絞痛、急性腎盂腎炎、腎下垂均不會(huì)同時(shí)引起腹痛、出血及腎臟病變，而雙下肢出現(xiàn)對(duì)稱性成片狀小出血點(diǎn)，同時(shí)有腹痛、血尿?yàn)檫^敏性紫癜的特點(diǎn)，故考慮過敏性紫癜腎炎。

　　5.關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)的概念，哪一種描述是錯(cuò)誤的

　　A.急性型ITP與感染因素有關(guān)

　　B.血小板壽命縮短

　　C.骨髓巨核細(xì)胞總數(shù)減少

　　D.臨床上是較常見的一種出血性疾病

　　E.急性型ITP多見于兒童

　　答案：C

　　6.慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜合并貧血最適宜的檢查是

　　A.血清鐵蛋白測(cè)定

　　B.血清葉酸測(cè)定

　　C.血紅蛋白電泳

　　D.酸溶血試驗(yàn)

　　E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

　　答案：A

　　7.治療彌散性血管內(nèi)凝血時(shí)，監(jiān)測(cè)肝素用量的試驗(yàn)是

　　A.血小板計(jì)數(shù)

　　B.3P試驗(yàn)

　　C.出血時(shí)間

　　D.APTT(激活的部分凝血活酶時(shí)間)

　　E.纖維蛋白原定量

　　答案：B

　　8.急性型DIC高凝期患者的治療原則，除消除病因、治療原發(fā)病外，應(yīng)首先考慮

　　A.補(bǔ)充水與電解質(zhì)

　　B.應(yīng)用抗血小板藥物

　　C.積極抗纖溶治療

　　D.及早應(yīng)用肝素

　　E.輸注全血或血漿

　　答案：D