白血病

　　【考綱要求】

　　1.急性白血病的FAB分類、臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特征、細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義、治療原則、常用化療方案、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病防治方法、骨髓移植指征。

　　2.慢性粒細(xì)胞白血病典型病例的臨床特點(diǎn)、Ph染色體和分子生物學(xué)標(biāo)記、臨床分期、與類白血病的鑒別要點(diǎn)、治療方法。

　　3.骨髓增生異常綜合征(MDS)的定義、FAB分型、血象、骨髓象特征。

　　【考點(diǎn)縱覽】

　　1.急性白血病FAB分型可分為急性淋巴細(xì)胞性白血病、急性非淋巴細(xì)胞性白血病兩大類。急性白血病臨床表現(xiàn)為貧血、發(fā)熱、出血、組織器官浸潤。

　　2.熟悉中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的臨床特點(diǎn)。急性淋巴細(xì)胞性白血病最容易發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，尤其在兒童。

　　3.掌握急性白血病的血象、骨髓象特點(diǎn)。細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義。

　　4.聯(lián)合化療的目的是盡快達(dá)到完全緩解。

　　5.骨髓移植的適應(yīng)證：成人急淋、高危型兒童急淋、急非淋(M3除外)、在第一次完全緩解期內(nèi)、年齡<50歲�？蛇x擇異基因骨髓移植或自體干細(xì)胞移植。

　　6.慢性粒細(xì)胞白血病慢性期的臨床特點(diǎn)。Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記在慢粒的診斷、鑒別診斷及微小病變的監(jiān)測方面有重要意義。

　　7.慢性粒細(xì)胞白血病的病程分為三期：慢性期、加速期和急變期。慢性粒細(xì)胞白血病和類白血病反應(yīng)的鑒別要點(diǎn)。

　　8.異基因骨髓移植是目前最有希望根治慢粒的手段。

　　9.骨髓增生異常綜合征分為五個(gè)類型：難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)變型及慢性粒-單核細(xì)胞性白血病。骨髓增生異常綜合征的分型特點(diǎn)。

　　【歷年考題點(diǎn)津】

　　1.女，36歲，發(fā)熱、面色蒼白伴牙齦出血一周入院。入院次日起出現(xiàn)皮膚多處片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血漿纖維蛋白原0.8g/L。骨髓檢查：有核細(xì)胞增生極度活躍，細(xì)胞漿顆粒粗大的早幼粒細(xì)胞占85%�；颊叱鲅�的首要原因是

　　A.異常早幼粒細(xì)胞浸潤血管壁

　　B.血小板減少

　　C.血小板減少伴功能異常

　　D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏

　　E. DIC

　　答案：E

　　試題點(diǎn)評：骨髓檢查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。

　　2.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯增高見于

　　A.慢性粒細(xì)胞白血病

　　B.類白血病反應(yīng)

　　C.急性粒細(xì)胞白血病

　　D.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　E.淋巴瘤

　　答案：B

　　3.急性白血病骨髓移植治療。哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

　　A.應(yīng)采用HLA匹配的同胞異基因骨髓

　　B.應(yīng)在第一次化療緩解后進(jìn)行

　　C.應(yīng)及早進(jìn)行，與年齡、性別無關(guān)

　　D.可選擇自體干細(xì)胞移植

　　E.異基因骨髓移植可能治愈急性白血病

　　答案：C

　　4.Auer小體不見于

　　A.M1型白血病

　　B.M2型白血病

　　C.M3型白血病

　　D.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　E.急性單核細(xì)胞白血病

　　答案：D

　　(5～6題共用備選答案)

　　A.氨甲蝶呤

　　B.阿霉素

　　C. DA方案

　　D.環(huán)磷酞胺

　　E. VP方案

　　5.急性粒細(xì)胞白血病

　　答案：C

　　6.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　答案：E

　　7.女性，30歲，發(fā)熱伴牙齦出血三周。查體：貧血貌，脾肋下3cm，胸骨壓痛(+)，血紅蛋白70g/L，白細(xì)胞14.0×109/L，血小板35×109/L，骨髓增生明顯活躍，原始細(xì)胞占0.62，為進(jìn)一步診斷，應(yīng)首選哪項(xiàng)檢查

　　A.染色體核型分析

　　B.細(xì)胞化學(xué)染色

　　C.血清鐵測定

　　D.血細(xì)菌培養(yǎng)

　　E.抗血小板抗體檢測

　　答案：B

　　試題點(diǎn)評：細(xì)胞化學(xué)染色主要用于協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病。

　　(8～10共用題干)

　　男，36歲，5天前發(fā)熱、咽疼，應(yīng)用抗生素治療無效，頸部淺表淋巴結(jié)腫大，咽部充血。扁桃體Ⅱ°腫大，下肢少許瘀斑。白細(xì)胞16.6×109/L，原始細(xì)胞0.60，血紅蛋白80g/L，血小板34×109/L。

　　8.最可能的診斷是

　　A.特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　B.缺鐵性貧血

　　C.再生障礙性貧血

　　D.溶血性貧血

　　E.急性白血病

　　答案：E

　　試題點(diǎn)評：病程短，血中白細(xì)胞明顯增多，原始細(xì)胞比例顯著增加，應(yīng)考慮急性白血病。

　　9.體檢中應(yīng)特別注意的體征是

　　A.瞼結(jié)膜蒼白

　　B.胸骨壓痛

　　C.淺表淋巴結(jié)腫大

　　D.皮膚出血點(diǎn)

　　E.心臟雜音

　　答案：B

　　試題點(diǎn)評：胸骨壓痛為白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)。

　　10.為明確診斷應(yīng)做的檢查是

　　A.血小板抗體

　　B.血清鐵蛋白

　　C.骨髓掃描

　　D.淋巴結(jié)活檢

　　E.骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查

　　答案：E

　　試題點(diǎn)評：骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。

　　11.骨髓細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)Auer小體常見于

　　A.急性淋巴細(xì)胞白血病

　　B.急性粒細(xì)胞白血病

　　C.慢性粒細(xì)胞白血病

　　D.溶血性貧血

　　E.系統(tǒng)性紅斑性狼瘡

　　答案：B

　　12.急性白血病引起貧血最重要的原因是

　　A.出血

　　B.紅系增殖受白血病細(xì)胞干擾

　　C.無效紅細(xì)胞形成

　　D.造血原料缺乏

　　E.紅細(xì)胞壽命縮短

　　答案：B

　　13.男性，40歲，發(fā)熱伴鼻出血1周。檢查牙齦腫脹，肝脾輕度腫大;血紅蛋白40g/L，白細(xì)胞 6.0×109/L，血小板15×109/L，骨髓象原始細(xì)胞占60%，過氧化酶染色陽性，非特異性酯酶陽性，陽性反應(yīng)可被氟化鈉抑制，應(yīng)診斷為

　　A.急性粒細(xì)胞性白血病

　　B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

　　C.急性淋巴細(xì)胞性白血病

　　D.急性紅白血病

　　E.急性單核細(xì)胞性白血病

　　答案：E

　　試題點(diǎn)評：急性起病，骨髓象原始細(xì)胞占60%，考慮急性白血病;牙齦腫脹，過氧化酶染色陽性、非特異性醋酶陽性，陽性反應(yīng)可被氟化鈉抑制為急性單核細(xì)胞性白血病的特點(diǎn)。

　　(14～16題共用題干)

　　男性，20歲，發(fā)熱2周，體溫38～39℃，檢查皮膚散在紫癜。頸部及腋下可觸及0.5cm×1.5cm大小琳巴結(jié)5～6個(gè)，脾肋下3cm，血紅蛋白85g/L，白細(xì)胞10×109/L，血小板25×109/L。

　　14.對診斷幫助最大的檢查

　　A.血細(xì)菌培養(yǎng)

　　B.白細(xì)胞分類

　　C.胸部X線片

　　D.骨髓像檢查

　　E.血小板抗體側(cè)定

　　答案：D

　　試題點(diǎn)評：據(jù)患者臨床表現(xiàn)應(yīng)懷疑白血病，骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。

　　15.此患者在治療3周后，出現(xiàn)高熱，頭痛、嘔吐、Kernig征(+)，應(yīng)采取治療方案

　　A.應(yīng)用廣譜抗生素

　　B.鏈霉素、雷米封、利福平聯(lián)合治療

　　C.化療+鞘內(nèi)注射MTX

　　D.腎上腺糖皮質(zhì)激素+先鋒霉素

　　E.輸血小板

　　答案：C

　　試題點(diǎn)評：據(jù)臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，常發(fā)生于治療后緩解期。治療應(yīng)予化療十鞘內(nèi)注射MTX。

　　16.此病人在發(fā)熱、頭痛、嘔吐第2日做腦脊液檢查，最可能的發(fā)現(xiàn)為

　　A.腦脊液中性粒細(xì)胞增高

　　B.細(xì)菌培養(yǎng)陽性

　　C.腦脊液發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌

　　D.腦脊液蛋白量顯著增高、糖定量減低

　　E.腦脊液白血病細(xì)胞增多

　　答案：E

　　試題點(diǎn)評：中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病腦脊液檢查可見白血病細(xì)胞。

　　(17～18題共用題干)

　　男性，26歲，5天來鼻及牙齦出血，皮膚瘀斑。血紅蛋白55g/L，白細(xì)胞10.0×109/L，血小板16×109/L。骨髓增生活躍，幼稚細(xì)胞占80%，胞漿有大小不等顆粒及成堆棒狀小體，過氧化酶染色強(qiáng)陽性。

　　17.診斷考慮

　　A.急性早幼粒細(xì)胞性白血病

　　B.急性淋巴細(xì)胞性白血病

　　C.急性粒細(xì)胞性白血病

　　D.慢性粒細(xì)胞性白血病急變

　　E.急性單核細(xì)胞性白血病

　　答案：A

　　試題點(diǎn)評：骨髓增生活躍，幼稚細(xì)胞占80%，胞漿有大小不等顆粒及成堆棒狀小體，過氧化酶染色強(qiáng)陽性為急性早幼粒細(xì)胞性白血病的特點(diǎn)。

　　18.本患者臨床容易出現(xiàn)

　　A.巨脾

　　B.DIC

　　C.嚴(yán)重感染

　　D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯

　　E.齒齦腫脹

　　答案：B

　　試題點(diǎn)評：異常早幼粒細(xì)胞含有促凝物質(zhì)，大量早幼粒細(xì)胞在血管中淤滯、浸潤，細(xì)胞被破壞后釋放到血液中容易誘發(fā)DIC。

　　19.本患者治療首選

　　A.DA方案

　　B.全反式維A酸

　　C.羥基脲

　　D. VP方案

　　E.骨髓移植

　　答案：B

　　試題點(diǎn)評：全反式維A酸可誘導(dǎo)早幼粒細(xì)胞分化成熟，而不是殺傷，適用于急性早幼粒細(xì)胞性白血病的誘導(dǎo)緩解治療。