第三節(jié) 腎病綜合征

　　(考試重點(diǎn))四大特點(diǎn)(三高一低)①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　【執(zhí)業(yè)2004-4-061】12�痹\斷小兒腎病綜合征的必備條件或基本條件是��(2004，2005)

　　A�贝罅康鞍啄�，高脂血癥 ��

　　B�泵黠@水腫，高脂血癥 ��

　　C�贝罅康鞍啄�，明顯水腫��

　　D�钡偷鞍籽�癥，明顯水腫 ��

　　E�钡偷鞍籽�癥，大量蛋白尿��

　　答案：E(2004，2005)

　　【助理2004-2-066】18.診斷腎病綜合征的是 (2006)

　　A.明顯水腫，大量蛋白尿

　　B.明顯水腫，高脂血癥

　　C.低白蛋白血癥，高脂血癥

　　D.低白蛋白血癥，大量蛋白尿

　　E.大量蛋白尿，氮質(zhì)血癥

　　�贝鸢福篊

　　一、臨床分型 單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別是歷年考試的重點(diǎn)。

　　我國(guó)兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型，臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥來(lái)鑒別：①尿檢查紅細(xì)胞超過(guò)l0個(gè)/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復(fù)出現(xiàn)高血壓;③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。

　　【助理2001-4-121�薄� �蹦�，5歲。眼瞼水腫2周就診。查體：Hb 97 g/L，尿蛋白+++，尿紅細(xì)胞+/HP，尿比重1.026，血白蛋白27 g/L，膽固醇9.8 mmol/L，C3 460 mg/L。該患兒最可能的診斷是(2001)��

　　A�奔边M(jìn)性腎炎��

　　B�甭�性腎炎急性發(fā)作��

　　C�奔毙阅I盂腎炎��

　　D�眴渭冃阅I病��

　　E�蹦I炎性腎病��

　　答案：E�オ�

　　【執(zhí)業(yè)2004-4-098】 ��5歲女孩，顏面四肢浮腫2個(gè)月，血壓120/��80 mmHg��，查尿常規(guī)：蛋白(+++)，紅細(xì)胞15個(gè)/HP，血總蛋白40 g/L，白蛋白25g/L。該患兒最可能的診斷是��(2004)

　　A�奔毙阅I炎 ��

　　B�甭�性腎炎 ��

　　C�眴渭冃阅I病綜合征��

　　D�蹦I炎性腎病綜合征 ��

　　E�奔边M(jìn)性腎炎��

　　答案：D��(2004)

　　【助理2006-2-106】 男，7歲。因尿少、浮腫入院，體檢：兩側(cè)眼瞼及下肢浮腫，血壓150/90mmHg(20.0Kpa/12.0Kpa)，尿鏡檢RBC20個(gè)/HP，蛋白(+++)，血漿白蛋白2.0g/L。最可能的診斷是(2006)

　　A.泌尿系感染

　　B.腎炎性腎病

　　C.急性腎小球腎炎

　　D.單純性腎病

　　E.腎結(jié)石

　　(復(fù)習(xí)：小兒腎病綜合征臨床特點(diǎn)：①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　單純性和腎炎性腎病，臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補(bǔ)體血癥來(lái)鑒別：凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。��

　　【執(zhí)業(yè)2000-4-129】 男，10歲。反復(fù)浮腫半年。尿常規(guī)：蛋白��+++～��++++，紅細(xì)胞8～18 /HP，血尿素氮��10.8 mmol/L��(30 mg/dl)，血清總蛋白40 g/L(4 g/dl)，白蛋白15 g/L(1.5 g/dl)，BP 150/100 mmHg,診斷考慮為��

　　A�奔毙枣溓蚓�感染后腎炎��

　　B�眴渭冃阅I病��

　　C�辈《拘阅I炎��

　　D�奔边M(jìn)性腎炎��

　　E�蹦I炎性腎病��

　　答案：E��

　　解析：(大量蛋白尿(尿常規(guī)：蛋白+++～++++)、低蛋白血癥(白蛋白小于30 g/L)、水腫，考慮為腎病;同時(shí)有尿紅細(xì)胞 大于10 /HP，血尿素氮大于10.7 mmol/L，故診斷為腎炎性腎病。)

　　2006-4-101.男，5歲。尿少2天，晨起眼瞼水腫，下肢凹陷性浮腫，查尿蛋白(+++)，紅細(xì)胞0～3個(gè)/Hp，BPl00/70mmHg，首先考慮的診斷是 B

　　A.腎炎性腎病

　　B.單純性腎病

　　C.急進(jìn)怪腎炎

　　D.急性腎炎

　　E.慢性腎炎

　　答案：B

　　解析： 紅細(xì)胞0～3個(gè)/Hp，BPl00/70mmHg，依據(jù)排除法，該患兒首先考慮的診斷是單純性腎病。

　　二、臨床表現(xiàn) (考試重點(diǎn))

　　單純性腎病的臨床表現(xiàn)：多發(fā)生于2～7歲，具備大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥、水腫四大特點(diǎn)，以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。單純性腎病一般無(wú)明顯血尿和高血壓。

　　腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見(jiàn)于感染后誘發(fā)，水腫是小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)，最突出的癥狀。水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開(kāi)始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見(jiàn)皮膚白紋或紫紋。病初患兒一般情況尚好，隨著病程的延長(zhǎng)可出現(xiàn)面色蒼白、精神萎靡、食欲減退，常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。腎炎性腎病可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度高血壓，病程多遷延反復(fù)。

　　【助理2005-2-067】小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)的表現(xiàn)常為(2005)

　　A�比庋垩�尿��

　　B�彼�腫��

　　C�鄙倌颡�

　　D�泵嫔�蒼白��

　　E�本�神萎靡

　　�贝鸢福築

　　【執(zhí)業(yè)2002-4-031】�辈环�合單純性腎病的臨床表現(xiàn)是(2002)

　　A�比�身浮腫��

　　B�贝罅康鞍啄颡�

　　C�钡桶椎鞍籽�癥��

　　D�比庋垩�尿��

　　E�备吣懝檀佳�癥��

　　答案：D��(2002)

　　三、并發(fā)癥 (考試重點(diǎn))

　　腎病綜合征最常見(jiàn)的并發(fā)癥是感染、電解質(zhì)紊亂和低血容量、血栓形成、急性腎衰竭、腎小管功能障礙。其中以患各種感染為主。常見(jiàn)為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，又尤以上呼吸道感染最多見(jiàn)，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見(jiàn)。細(xì)菌感染中以肺炎鏈球菌為主。��

　　【執(zhí)業(yè)1999-4-053】 腎病綜合征最常見(jiàn)的并發(fā)癥為 ��

　　A�钡外c、低鉀、低鈣血癥 ��

　　B�焙粑�道感染 ��

　　C�备吣隣顟B(tài)及血栓形成 ��

　　D�钡脱�容量性休克 ��

　　E�奔毙阅I功能不全��

　　答案：B

　　(二)電解質(zhì)紊亂最常見(jiàn)為低鉀、低鈉及低鈣血癥。長(zhǎng)期禁鹽、納差，有時(shí)腹瀉、嘔吐及過(guò)多應(yīng)用利尿劑，是低鉀、低鈉的常見(jiàn)原因，患兒出現(xiàn)厭食、乏力、精神萎靡，甚至血壓下降、休克、驚厥。由于維生素D結(jié)合蛋白從尿中丟失及激素應(yīng)用，故影響腸鈣的吸收，伴甲狀旁腺功能亢進(jìn)，臨床出現(xiàn)低鈣、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。

　　【助理2002-2-125】�蹦�，5歲，患腎病綜合征，長(zhǎng)期忌鹽，5天來(lái)低熱，咳嗽，顏面四肢浮腫，曾用呋噻米(速尿)4支，體檢：精神萎靡，嗜睡，手足冷，血壓74/40 mmHg，最可能的診斷是(2002)

　　A�钡外c血癥��

　　B�钡外}血癥��

　　C�贝�謝性酸中毒��

　　D�贝�謝性堿中毒��

　　E�钡外浹�癥

　　答案：A��

　　(三)血管栓塞 腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見(jiàn)腎靜脈血栓形成發(fā)生率為1.8%，常見(jiàn)臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿。

　　(四)低血容量休克

　　(五)急性腎功能損傷

　　四、診斷

　　凡具備“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相關(guān)腎炎、紫癜、狼瘡性腎炎、藥物中毒等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，即可診斷為原發(fā)性腎病綜合征，對(duì)于激素治療不敏感者或反復(fù)復(fù)發(fā)者應(yīng)爭(zhēng)取腎活檢以明確病理類型，指導(dǎo)診斷及治療。

　　五、治療

　　(一)一般治療

　　1.休息

　　2.飲食 低鹽(1～2g/d)飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，蛋白攝人2g/(kg·d)左右。

　　3.利尿劑應(yīng)用 注意：腎病應(yīng)用利尿劑治療過(guò)程中，可能出現(xiàn)低鉀血癥，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)鉀(見(jiàn)尿補(bǔ)鉀)。

　　【執(zhí)業(yè)2004-4-103】��6歲女孩，診斷為“腎病綜合征”，因水腫、尿少，給予利尿消腫治療，患兒發(fā)生腹脹，乏力，膝反射減弱，心音低鈍，心電圖出現(xiàn)U波，治療中需及時(shí)補(bǔ)充��(2004)

　　A�扁c鹽 ��

　　B�扁淃} ��

　　C�扁}劑��

　　D�辨V劑 ��

　　E�本S生素B1��

　　答案：B(2004)��

　　(二)激素治療

　　腎病綜合征初治病例診斷確定后應(yīng)盡早選用腎上腺皮質(zhì)激素(潑尼松)治療。

　　【助理2003-1-154】�敝委熜�兒原發(fā)性腎病綜合征的首選藥物是(2003)��

　　A�边蝗�米(速尿)��

　　B�钡头肿佑倚�糖酐��

　　C�卑椎鞍转�

　　D�蹦I上腺皮質(zhì)激素��

　　E�奔�(xì)胞毒藥物

　　答案：D

　　3.激素療效的判斷

　　4.長(zhǎng)期激素治療的副作用

　　5.甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法

　　(三)細(xì)胞毒性藥物的使用 常和小劑量激素聯(lián)合應(yīng)用，治療激素耐藥，依賴等難治性腎病患兒。

　　(四)抗凝、溶栓治療 腎病綜合征血栓形成是腎病不緩解的重要原因，也是腎病腎損傷的重要因素，故應(yīng)強(qiáng)調(diào)抗凝溶栓治療，常用藥物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保腎康等。