第十三章 免疫性疾病
一、自身免疫性疾病
(一)發(fā)生機制
——免疫耐受性的中止和破壞。
——細(xì)胞免疫、體液免疫。
(二)類型及特點
�、倨鞴倩蚣�(xì)胞特異性自身免疫性疾病。
�、谙到y(tǒng)性自身免疫性疾病，又稱為膠原病或結(jié)締組織病(累及全身)。
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
A.基本病變——急性壞死性小動脈、細(xì)動脈炎。
B.特異性改變——狼瘡細(xì)胞。
C.活動期病變——纖維素樣壞死為主。
D.免疫熒光：真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C3的沉積，形成顆粒或團塊狀的熒光帶即“狼瘡帶”——有診斷意義。
E.狼瘡性腎炎——彌漫增生型最常見。晚期可發(fā)展為硬化性腎小球腎炎。
2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎——增生性滑膜炎。
3.口眼干燥綜合征——唾液腺、淚腺免疫損傷。
4.炎性肌病
(1)皮肌炎：在肌束的周邊有少量萎縮的肌纖維，在小血管周圍及周圍結(jié)締組織有炎細(xì)胞浸潤。
(2)多發(fā)性肌炎。
(3)包涵體肌炎：肌細(xì)胞內(nèi)有空泡含有淀粉樣沉積物，周圍有嗜堿性顆粒。血管周圍炎細(xì)胞浸潤。
5.系統(tǒng)性硬化——全身多器官間質(zhì)纖維化和炎癥性改變，主要累及皮膚。
A.皮膚——真皮水腫、真皮中膠原纖維明顯增加。
B.消化道管壁進行性萎縮和纖維化。
C.腎臟腎葉間小動脈內(nèi)膜黏液樣變性，伴內(nèi)皮細(xì)胞增生及隨后的管壁纖維化，引起管腔明顯狹窄。
D.肺彌漫性間質(zhì)纖維化。
二、免疫缺陷病
①原發(fā)性/先天性——與遺傳有關(guān)，嬰幼兒;
②繼發(fā)性/獲得性免疫缺陷病——更常見。
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