第九章 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

　　第一節(jié) 腎小球腎炎

　　一、基本概念：腎小球腎炎是變態(tài)反應(yīng)引起的非化膿性炎癥，主要侵犯部位是腎小球，主要的臨床表現(xiàn)是血尿、蛋白尿，水腫，高血壓和/或輕重不等的腎功能損傷。

　　二、病因發(fā)病機(jī)制：III型變態(tài)反應(yīng)，即免疫復(fù)合物沉積于腎小球毛細(xì)血管壁或系膜區(qū)。

　　1、抗原成分：外源性抗原 內(nèi)源性抗原(腎小球固有抗原及非腎小球抗原)

　　2、抗體成分為免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。

　　3、免疫復(fù)合物沉積后，產(chǎn)生和激活多種炎癥介質(zhì)，出現(xiàn)了腎小球的非化膿性炎癥。

　　三、基本病理改變

　　1、變質(zhì)：基底膜通透性增加，毛細(xì)血管壁斷裂、毛細(xì)血管襻纖維素樣壞死、微血栓形成。

　　2、滲出：含蛋白的液體滲出、白細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　3、增生：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生、腎小囊上皮細(xì)胞增生、腎小球硬化。

　　根據(jù)病變腎小球的分布狀態(tài)，分為彌漫性腎小腎炎(病變腎小球占全部腎小球的50%以上)和局灶性腎小球腎炎(病變腎小球占全部腎小球的50%以下)

　　四、主要臨床病理表現(xiàn)

　　1、急性腎炎綜合征：起病急，突發(fā)血尿、輕至重度蛋白尿、水腫和高血壓，腎功能常有一定程度的損傷。

　　2、急進(jìn)性腎炎綜合征：病初與急性腎炎綜合征相似，但很快出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，伴氮質(zhì)血癥--腎功能衰竭。

　　3、隱匿性腎炎綜合征：表現(xiàn)為鏡下血尿和/或輕度蛋白尿，腎功能正常。

　　4、慢性腎炎綜合征：病程遷延半年以上，主要表現(xiàn)：多尿、夜尿、低比重尿，高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥等。

　　5、腎病綜合征：緩慢起病，大量蛋白尿(24h尿蛋白超過(guò)3.5g)、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫、高脂血癥。

　　6、腎功能衰竭：多數(shù)表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿，血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl)，血尿素氮含量增高(大于17mg/dl)，并可出現(xiàn)全面的代謝紊亂和電解質(zhì)失衡。

　　7、尿毒癥

　　五、病理類(lèi)型和臨床病理聯(lián)系

　　(一)急性彌漫型增生性腎小球腎炎(毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎)，、

　　1、病因發(fā)�。篈族乙型溶血性鏈球菌感染后，免疫復(fù)合物沉積。又叫感染后腎小球腎炎。

　　有的腎的表面可見(jiàn)散在的粟粒大小的出血點(diǎn)，所以有時(shí)稱(chēng)為大紅腎和蚤咬腎。

　　2、光鏡：腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞彌漫性增生，毛細(xì)血管腔被增生的細(xì)胞充塞和擠壓，并可見(jiàn)多少不等的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè)，粗顆粒狀沉積。

　　4、電鏡：腎小球內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，駝峰樣電子致密物沉積。通常位于臟層上皮細(xì)胞和GBM之間，也可位于內(nèi)皮細(xì)胞下或基底膜內(nèi)。

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青少年，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。兒童患者預(yù)后好。

　　(二)新月體性腎小球腎炎(快速進(jìn)行性腎小球腎炎)

　　1、病因發(fā)病：50%病因不明，多有免疫損傷引起。

　　2、光鏡：新月體形成，堵塞腎小囊腔。

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3呈線(xiàn)狀沉積于毛細(xì)血管壁(抗基底膜抗體型)，或顆粒狀沉積于腎小球的不同部位(免疫復(fù)合物型)，或陰性(特發(fā)型)。

　　4、電鏡：腎小囊上皮細(xì)胞(壁層上皮細(xì)胞)增生，單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見(jiàn)多少不等的中性白細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于青壯年，臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征。預(yù)后極差。

　　(三)膜性腎小球腎炎：是引起成人腎病綜合征的最常見(jiàn)的原因。

　　1、病因發(fā)�。耗I小球自身抗原;約85%的膜性腎小球腎炎是原發(fā)性的。

　　2、肉眼：腎臟腫脹而蒼白(大白腎)

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3沿基底膜外側(cè)細(xì)顆粒狀沉積

　　4、電鏡：基底膜外側(cè)上皮下沉積大量電子致密物，基底膜增厚，上皮細(xì)胞腫脹、足突消失;致密物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起。

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于30-50歲之間，起病隱匿，臨床表現(xiàn)：大量蛋白尿或腎病綜合征。該病為慢性進(jìn)行性，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素不敏感，病程較長(zhǎng)。

　　(四)增生性腎小球腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)

　　1、病因：不明

　　分型：I型—由免疫復(fù)合物沉積引起;電鏡特點(diǎn)是內(nèi)皮下細(xì)胞出現(xiàn)電子致密物沉積，包括補(bǔ)體C3，IgG、C1q、C4等。II型—通常出現(xiàn)補(bǔ)體替代途徑的異常激活，50%-60%病人的血清C3水平明顯降低。電鏡下，大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積，只有C3，而無(wú)IgG、C1q、C4等。

　　2、光鏡：系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫增生，長(zhǎng)入，使基底膜增厚、分離

　　3、免疫學(xué)：IgG和補(bǔ)體C3在系膜區(qū)和基底膜內(nèi)側(cè)呈團(tuán)塊狀和顆粒狀沉積

　　4、電鏡：系膜細(xì)胞突起插入臨近毛細(xì)血管袢并形成系膜基質(zhì)，染色后出現(xiàn)所謂的“雙軌征”，這并不是基膜本身的分離。

　　5、臨床表現(xiàn)：本病主要發(fā)生于兒童和青年。多表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為血尿或蛋白尿。慢性進(jìn)展性，預(yù)后較差。

　　(五)微小病變性腎小球腎炎(又叫脂性腎病)：是引起兒童腎病綜合征的最常見(jiàn)的原因

　　1、病因不明 2、光鏡：腎小球無(wú)病變或輕微病變 3、免疫學(xué)：陰性

　　4、電鏡：僅有足細(xì)胞偽足的廣泛融合，不能發(fā)現(xiàn)電子致密物

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于兒童，大量蛋白尿或腎病綜合征

　　(六)慢性腎小球腎炎(硬化性)：可形成顆粒性腎萎縮

　　1、病因：各種腎炎發(fā)展的最后階段

　　2、光鏡：大部分腎單位萎縮和硬化，部分深單位代償肥大

　　3、免疫學(xué)：陰性

　　4、電鏡：系膜基質(zhì)增生，腎小球硬化

　　5、臨床表現(xiàn)：好發(fā)于中老年，表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征或慢性腎功能衰竭乃至尿毒癥。