急性急進性腎小球腎炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

　　一、病因

　　多種原因包括：1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎。2.繼發(fā)于全身性疾病(如SLE)的急進性腎小球腎炎。3.由原發(fā)性腎小球病(如系膜毛細血管性腎小球腎炎)的基礎(chǔ)上形成的廣泛新月體及病理類型轉(zhuǎn)化來的新月體腎小球腎炎。

　　二、發(fā)病機制根據(jù)病理分3型，發(fā)病機制各不同：

　　I型(抗腎小球基膜型腎小球腎炎) 由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM)抗原相結(jié)合激活補體而致病。

　　II型(免疫復(fù)合物型) 因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物的形成，激活補體致病。

　　III型(非免疫復(fù)合物型) 多數(shù)該型患者為腎微血管炎，腎臟可為首發(fā)，甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性 (根據(jù)ANCA的檢測可將本病分為五型，在I型患者中有30%的患者ANCA陽性被歸為IV型，III型患者中有20%~50%ANCA為陰性被歸為V 型。)

　　三、臨床表現(xiàn)

　　我國以II型多見，I 型好發(fā)于青，中年，II， III型常見于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驅(qū)感染，起病多較急，病情急驟進展。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，進行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。II型患者常伴腎病綜合征，III型患者可有不明原因的發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

　　四、診斷

　　凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰，應(yīng)懷疑本病且應(yīng)及時進行腎活檢。若病理證實為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床及實驗室檢查能排除系統(tǒng)性疾病，診斷成立。

　　本病與以下疾病鑒別：

　　I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病

　　(1)急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血(休克，脫水)或腎毒性藥物(腎毒性抗生素)或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因，臨床上以腎小管損害(尿鈉增加，低比重尿及底滲透壓尿)為主，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)

　　(2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎 有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)(低熱，皮疹等)，血和尿嗜酸性粒細胞增加，必要時依靠腎活檢確診

　　(3)梗阻性腎病 突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超，膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實。

　　II.引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病

　　(1)繼發(fā)性急進性腎炎 肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)，SLE，過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，根據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異性檢查可鑒別

　　(2)原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和(或)持續(xù)，呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征。如重癥毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別困難，需依靠腎活檢確診。

　　六、治療 針對急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果的對癥治療兩方面。尤其強調(diào)早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進行強化治療。

　　I.強化療法

　　(1)強化血漿置換療法 應(yīng)用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿(或血漿白蛋白)和患者的血細胞重新輸入體內(nèi)。該療法需配合糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。 該療法適用于各型急進性腎炎，但主要適用于I型;對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎(III型)伴有生命威脅的肺出血有肯定作用，應(yīng)首選。

　　(2)甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 主要適用于II，III型，對I型療效較差。用甲潑尼松龍治療時應(yīng)注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應(yīng)

　　II.替代治療 凡急性腎衰達到透析指征者，應(yīng)及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能無法逆轉(zhuǎn)者，有賴于長期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年(I型患者血中抗GBM抗體需轉(zhuǎn)陰)后進行。