腎小球腎炎 (Glomerulonephritis)

　　A.概述 (summarize)

　　一、分類：原發(fā)性腎小球病的臨床分類1急性腎小球腎炎2急性急進(jìn)性腎小球腎炎3慢性腎小球腎炎4隱匿型腎小球腎炎5腎病綜合征

　　原發(fā)性腎小球病的病理分型

　　1輕微病變腎小球腎炎2局灶性節(jié)段性病變3彌漫性腎小球腎炎(I 膜性腎病 II增生性腎炎系膜增生性/毛細(xì)血管增生性/系膜毛細(xì)血管性/致密沉積物性/新月體 腎小球腎炎 III 硬化性腎小球腎炎)4未分類的腎小球腎炎

　　二、發(fā)病機(jī)制1.免疫反應(yīng)

　　(1)體液免疫 通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物(IC)。

　　1)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 某些外源性抗原或內(nèi)源性抗原可刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，在血循環(huán)中產(chǎn)生CIC，CIC在某些情況下沉積或?yàn)槟I小球捕獲，并激活炎癥介質(zhì)后導(dǎo)致腎炎產(chǎn)生。一般認(rèn)為腎小球系膜區(qū)和(或)內(nèi)皮下IC通常為CIC 的發(fā)病機(jī)制。

　　2)原位免疫復(fù)合物的形成 指血液循環(huán)中游離抗體(或抗原)與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原(或抗體)相結(jié)合，形成局部IC，并導(dǎo)致腎炎。一般認(rèn)為腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)IC主要是由于原位IC發(fā)病機(jī)制。

　　(2)細(xì)胞免疫 急進(jìn)性腎小球腎炎早期腎小球內(nèi)可發(fā)現(xiàn)較多的單核細(xì)胞。

　　2.炎癥反應(yīng)

　　(1)炎癥細(xì)胞 主要包括單核-巨噬細(xì)胞，N，E，PLT等。炎癥細(xì)胞可產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)，造成腎小球炎癥病變。

　　(2)炎癥介質(zhì) 炎癥介質(zhì)已被證實(shí)在腎炎發(fā)病過程中有重要作用。

　　3.非免疫機(jī)制的作用

　　在慢性進(jìn)展中存在非免疫機(jī)制參與。有時(shí)成為病變持續(xù)，惡化的重要因素。剩余的健存腎單位產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)變化，促進(jìn)腎小球硬化。大量蛋白尿可作為一個(gè)獨(dú)立的致病因素參與腎臟的病變過程。高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一

　　三、臨床表現(xiàn)

　　1.蛋白尿

　　2.血尿 定義見前文。如下檢查可確定RBC來源

　　1)新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查：變形RBC為腎小球源性，均一形態(tài)正常RBC為非腎小球源性。

　　2)尿紅細(xì)胞容積分布曲線 腎小球源性血尿?yàn)榉菍?duì)稱曲線，其峰值RBC容積小于靜脈RBC分布曲線的容積峰值，非腎源性血尿呈對(duì)稱性曲線，峰值的RBC容積大于靜脈RBC曲線容積峰值;混合性血尿同時(shí)具有以上兩種曲線特征，呈雙峰。

　　3.水腫 腎病性水腫 長(zhǎng)期大量蛋白尿?qū)е卵獫{膠體滲透壓降低，液體滲入組織所致水腫。有效血容量減少，RAAS激活，ADH分泌增多，加重水鈉潴留，加重水腫。腎炎性水腫 腎小球?yàn)V過率下降腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球?yàn)V過分?jǐn)?shù)下降導(dǎo)致水鈉潴留。血容量常為擴(kuò)張，RAS 抑制，ADH分泌減少，因毛細(xì)血管通透性增加，高血壓等因素使水腫持續(xù)和加重。腎病性水腫組織間隙蛋白含量<1g/L水腫部位多從下肢部位開始;而腎炎性水腫組織間隙蛋白含量高，可達(dá)10g/L.水腫多從眼瞼，顏面部開始。

　　4.高血壓 腎小球病常伴高血壓，持續(xù)存在的高血壓會(huì)加速腎功能惡化。

　　發(fā)生機(jī)制：1鈉水潴留，使血容量增加，引起容量依賴性高血壓2腎素分泌增多，腎實(shí)質(zhì)缺血刺激 RAS分泌增加，小動(dòng)脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓3腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少，腎內(nèi)激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素生成減少，也是高血壓原因之一。腎小球所致高血壓多為容量依賴型，少數(shù)為腎素依賴型。但經(jīng)�；旌洗嬖�，難以截然分開。

　　5.腎功能損害 急進(jìn)性腎小球腎炎常導(dǎo)致急性腎衰，部分急性腎小球腎炎患者有一過性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合征患者隨病程進(jìn)展至晚期常發(fā)展為慢性腎衰竭。