1.為確診最有效的檢查是

　　A.血培養(yǎng)

　　B.肝功能

　　C.改良直接抗人球蛋白試驗

　　D.血型

　　E.血涂片查紅細胞形態(tài)

　　參考答案：C

　　2.首選應采取的治療措施是

　　A.使用抗生素

　　B.光療

　　C.口服苯巴比妥

　　D.輸注白蛋白

　　E.換血療法

　　參考答案：B

　　解析：①ABO溶血常發(fā)生于母親為0型血而胎兒為A型或B型血的情況下，臨床癥狀一般較輕，除黃疸外無其他明顯異常，黃疸多于出生后2～3天出現(xiàn)。Rh溶血病常見于Rh陰性的母親在第二胎時所懷Rh陽性的胎兒，臨床癥狀一般較重，可有黃疸、貧血、肝脾腫大，黃疸多在出生24小時內出現(xiàn)。本例母親為Rh陽性血，不可能發(fā)生Rh溶血病，故應診斷為AB0 血型不合溶血病,答案為E。新生兒敗血癥常表現(xiàn)為“五不一低下”(不吃、不哭、不動、體重不增、體溫不升、反應低下)，故不答A。新生兒肝炎綜合征是指1歲以內小兒由不同病因引起的，表現(xiàn)為黃疸、肝功能損害、肝脾腫大的一組癥狀。母乳性黃疸常指母乳喂養(yǎng)的新生兒在出生3個月內仍有黃疸。②改良直接抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)為新生兒溶血病的確診試驗，只不過Rh溶血病的陽性率較高，ABO溶血病的陽性率較低，使用抗體稀釋試驗可提高陽性率。血型檢査只能提示發(fā)生溶血病的可能，而不能確診溶血病。題干要求回答的是“確診”方法，因此正確答案應為C而不是 D。很多醫(yī)考參考書將答案錯為D。血培養(yǎng)主要用于診斷新生兒敗血癥。肝功能主要用于診斷病理性黃疸。血涂片查紅細胞形態(tài)主要用于缺鐵性貧血的診斷。③光照治療的指征為血清總膽紅素 >205μmol/L，故本例首選光療(B)。AB0溶血病無細菌感染，無血漿蛋白降低，因此無需使用抗生素和白蛋白,故不答AD�？诜�苯巴比妥為輔助藥物治療。換血療法只適合于重癥患者。

　　(93～94題共用題干)女嬰，5天。出生時正常，不吃、不哭及體溫不升1天。查體:反應差，皮膚輕度黃染并肴花紋，呼吸急促。

　　3.該嬰的可能診斷是

　　A.新生兒寒冷損傷綜合征

　　B.新生兒溶血病

　　C.新生兒敗血癥

　　D.新生兒窒息

　　E.新生兒缺血缺氧性腦病

　　參考答案：C

　　4.該患嬰需作的重要檢查是

　　A.血常規(guī)

　　B.血培養(yǎng)

　　C.免疫球蛋白測定

　　D.血膽紅素測定

　　E.腦 CT

　　參考答案：B

　　解析：①新生兒敗血癥可表現(xiàn)為“五不一低下”，即不吃、不哭、不動、體重不增、體溫不升、反應低下，可伴面色灰黃,皮膚呈大理石樣花紋等。故本例應診斷為新生兒敗血癥(C)c新 生兒寒冷損傷綜合征常表現(xiàn)為不吃、不哭、不動、反應低下、低體溫、皮膚硬腫等。新生兒溶血病常 在生后24小時內出現(xiàn)黃疽并迅速加重。新生兒窒息常發(fā)生于出生時。生兒缺血缺氧性腦病常表現(xiàn)為意識障礙、驚厥、瞳孔縮小,對光反射遲鈍等。這些均與本例不符。②確診新生兒敗血癥首選血細菌培養(yǎng)，若陽性即可確診(B)。血常規(guī)檢査無特異性。免疫球蛋白測定可反映嬰兒的免疫功能，了解敗血癥的原因是否與免疫功能低下有關。血清膽紅素測定主要用于新生兒黃疸的診斷。腦CT主要用于新生兒缺血缺氧性腦病的診斷。

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　　(5～7題共用題干)足月嬰，生后1天內出現(xiàn)黃疸，拒哺。查體：嗜睡，面色蒼白，Hb90g/L，血清未結合膽紅素342μmol/L。

　　5.此患嬰的可能診斷是

　　A.新生兒肝炎

　　B.新生兒膽管發(fā)育不佳

　　C.新生兒溶血病

　　D.新生兒敗血癥E.新生兒硬腫癥

　　參考答案：C

　　6.首選的檢查是

　　A.肝功能

　　B.血常規(guī)

　　C.血培養(yǎng)

　　D.血型

　　E.腎功能

　　參考答案：D

　　7.首選的治療是

　　A.輸注葡萄糖液

　　B.應用抗生素

　　C.應用病毒唑

　　D.換血療法

　　E.光照療法

　　參考答案：D

　　解析：①足月兒生后24小時內出現(xiàn)黃疸，應首先考慮新生兒溶血病,溶血病以未結合膽紅素升高為主,與本例相符，故本題答案為C。新生兒肝炎存在一定潛伏期， 黃疸常在生后1～3周或更晚出現(xiàn)，故不答A。新生兒膽管發(fā)育不佳(膽道閉鎖)常于生后24小時出現(xiàn)黃疸，且較重，但以結合膽紅素升高為主，而本例以未結合膽紅素升高為主，故不答B(yǎng)。新生兒敗血癥常在生后3～7天出現(xiàn)黃疸，常表現(xiàn)為黃疸退而復現(xiàn)，故不答D。新生兒硬腫癥常表現(xiàn)為低體溫、皮膚硬腫，故不答E。②新生兒溶血病是由母嬰血型不符所致，故首選的檢査是查母嬰ABO、Rh 等血型(D)。肝功能只能了解膽紅素升高的情況，并不能確診溶血病。血常規(guī)檢查無特異性。血細菌培養(yǎng)主要用于確診新生兒敗血癥。腎功能檢查主要用于了解溶血病有無腎臟損害。③患兒生后 24小時內出現(xiàn)黃疸，拒哺，嗜睡，有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)，且血清未結合膽紅素高達342μmol/L,應行換血治療而不是光照治療(D對)。輸注葡萄糖液為一般性治療措施，故不答A。本病本是細菌或病毒感染，故無需使用抗生素、病毒唑。

　　(共用題干)

　　2歲男孩。出生時正常，母乳喂養(yǎng)，5個月后智能漸落后，頭發(fā)變黃，膚色變白，多動，有肌痙攣，尿有鼠尿臭味。

　　8.臨床上考慮該患兒的診斷是:

　　A.先天性甲狀腺功能減低癥

　　B.21-三體綜合征

　　C.維生素D缺乏性手足搐搦癥

　　D.苯丙酮尿癥

　　E.癲癇

　　參考答案：D

　　9.為協(xié)助診斷，應選擇的輔助檢查是:

　　A.染色體核型分析

　　B.血鈣、磷測定

　　C.血T3、T4、TSH測定

　　D.尿三氯化鐵試驗

　　E.腦電圖檢查

　　參考答案：D

　　10.該患兒的主要的治療是:

　　A.低銅飲食

　　B.維生素D

　　C.補充鈣劑

　　D.魯米那

　　E.低苯丙氨酸飲食

　　參考答案：E

　　解析:苯丙酮尿癥的臨床表現(xiàn):患兒出生時都正常，通常在3～6個月時初現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。神經系統(tǒng)以智能發(fā)育落后為主，出生數(shù)月后因黑色素合成不足，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺。尿和汗液有鼠尿臭味，由苯乙酸所致。尿三氯化鐵試驗和2,4-二硝基苯肼試驗是檢測尿中苯丙酮酸的化學呈色法，一般用于對較大嬰兒和兒童的初篩。對于新生兒期篩查，采用Guthrie細菌生長抑制試驗。苯丙酮尿癥的治療主要是低苯丙氨酸飲食，飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。