答案部分

　　一、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正常或增多，以及缺乏任何原因?yàn)樘卣鳌?/P>

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　1.ITP的初始治療

　　(1)糖皮質(zhì)激素。

　　(2)重度患者可使用大劑量丙種球蛋白。

　　(3)國外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。

　　2.ITP的二線治療

　　(1)可供選擇的二線治療藥物包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春生物堿等。

　　(2)脾切除術(shù)。

　　<3>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】大劑量靜滴丙種球蛋白可封閉單核-巨噬細(xì)胞的Fc受體，非特異性地阻斷Fc受體介導(dǎo)的巨噬細(xì)胞功能，使自身抗體介導(dǎo)的血小板破壞減少;同時可通過免疫調(diào)節(jié)減少自身抗體的合成，抑制血小板抗體與血小板抗原的結(jié)合，減少血小板的破壞;還可增加骨髓中血小板的產(chǎn)生，從而使外周血中血小板數(shù)量短期內(nèi)迅速上升。

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　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加(壽命縮短)，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】直接法抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))是測定吸附在紅細(xì)胞膜上的不完全抗體和補(bǔ)體較敏感的方法，為診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

　　<4>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】脾切除適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

　　3、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】缺鐵性貧血骨髓象檢查可見骨髓小粒消失，為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】固定知識

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】貧血患者糾正后至少需要維持治療3個月，或者血清鐵蛋白恢復(fù)到50ug/l以補(bǔ)充儲存鐵，否則易復(fù)發(fā)。此題就接近的答案是D，所以選D更合適。

　　4、

　　<1>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】酸溶血試驗(yàn)是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的主要確診試驗(yàn)。

　　此病診斷標(biāo)準(zhǔn)1、臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕;

　　2、血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板值常較急性再障為高;

　　3、骨髓象：

　�、�3系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細(xì)胞明顯減少;

　　②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增加。

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　<3>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】輸入全血200ml(一單位)可提高血紅蛋白約5g/L。

　　5、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】患者兒童，肝脾、淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛，白細(xì)胞升高，骨髓象見未見棒狀小體(排除AML)，考慮為急性淋巴細(xì)胞白血病。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】Pas是糖原pas反應(yīng);SBB是組織化學(xué)染色后的細(xì)胞形態(tài)圖片(明顯不對);NAP是中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶，急性淋巴細(xì)胞性白血病NAP積分升高;POX是過氧化物酶。

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】目前急性白血病分型，多應(yīng)用FAB分型，即法英美分型，ALL分為L1、L2、L3。

　　<4>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】ALL多采用VDLP 方案，為長春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、潑尼松。

　　6、

　　<1>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】尿本周蛋白>1g/24h有診斷意義。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　(1)IgG型：多見，占50%-60%，易感染，高鈣血癥和淀粉樣變較少見。

　　(2)IgA型：占25%，高鈣血癥明顯，合并淀粉樣變，出現(xiàn)凝血異常及出血傾向機(jī)會較多，預(yù)后較差。

　　(3)IgD型：很少見，僅占1.5%，瘤細(xì)胞分化較差，易并發(fā)漿細(xì)胞性白血病，幾乎100%合并腎功能損害，生存期短。

　　(4)IgM型：少見，易發(fā)生高粘滯血癥或雷諾氏現(xiàn)象。

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　　(5)輕鏈型：占20%，80%-100%有本周氏蛋白尿，易合并腎功能衰竭和淀粉樣變性，預(yù)后很差。

　　(6)IgE型：很罕見。

　　(7)非分泌型：占1%以下，血與尿中無異常免疫球蛋白，骨髓中漿細(xì)胞增高，有溶骨改變或彌漫性骨質(zhì)疏松。

　　7、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】這道題可以通過排除法來解題，無光過敏排除A，白細(xì)胞正常且無出血、肝脾不大排除B;特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血 ，多有黃疸、肝脾大，不考慮。所以此題選擇C合適，且有無痛性淋巴結(jié)腫大，是淋巴瘤的常見表現(xiàn)。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】考慮淋巴瘤，必須取材活組織進(jìn)行病理檢查，才能明確診斷。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】溶血性貧血是患者的表現(xiàn)之一，應(yīng)治療原發(fā)病，即淋巴瘤，才是主要治療方向。

　　<4>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】間變性大細(xì)胞型淋巴瘤，染色體異常是t(2:5) 。

　　8、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】從病史資料反映年輕女性出血傾向、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙最可能的診斷是特發(fā)性血小板減少性紫癜。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】糖皮質(zhì)激素中以潑尼松效果最好。每天用量為1～2mg/kg，一次頓服。待血小板恢復(fù)正�；蚪咏�正常后逐漸緩慢減量。

　　<3>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】脾切除的指征為：①糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者;④51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。

　　9、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿有肯定的血管內(nèi)溶血證據(jù)，酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性，流式細(xì)胞術(shù)發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞的CD55和CD59表達(dá)下降，是診斷本病比較特異和敏感的指標(biāo)。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】有溶血存在，如果骨髓造血功能代償增生足以補(bǔ)償紅細(xì)胞的耗損就不一定引起貧血。

　　<3>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】網(wǎng)織紅細(xì)胞比例明顯增高是溶血性貧血時紅細(xì)胞代償性增生的直接證據(jù)。

　　10、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】從病例資料反映該患者大細(xì)胞性貧血伴葉酸低于正常值最可能的診斷為巨幼細(xì)胞貧血。

　　<2>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】該患者為巨幼細(xì)胞貧血，其原因應(yīng)為葉酸缺乏。

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】維生素B12缺乏會引起神經(jīng)精神癥狀，本例患者為葉酸缺乏，因此不會引起四肢麻木，共濟(jì)失調(diào)。