答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血液病病人由于機(jī)體防御功能低下，易致細(xì)菌侵襲而引起繼發(fā)感染。當(dāng)病人白細(xì)胞低于1×109/L、粒細(xì)胞低于0.5×109/L時(shí)，應(yīng)對(duì)病人實(shí)行保護(hù)性隔離。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血友病為遺傳性疾病，絕大多數(shù)情況下只有男性患病，女性作為缺陷基因攜帶者。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。病理機(jī)制為凝血因子基因缺陷導(dǎo)致其水平和功能低下，而使血液不能正常地凝固，臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性關(guān)節(jié)和組織出血，以及出血引致的畸形。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 阿司匹林能減弱血小板功能，增加出血的頻率和嚴(yán)重度，所以血友病患者禁用阿司匹林。

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　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 血友病出血具備下列特征：①出生即有，伴隨終身;②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;③負(fù)重關(guān)節(jié)(如膝、踝關(guān)節(jié)等)反復(fù)出血甚為突出，最終可致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、畸形，可伴骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮(稱血友病關(guān)節(jié))。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。術(shù)后患者可能因疾病原因?qū)е鲁鲅�，因此要監(jiān)測(cè)患者血壓，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血，預(yù)防出血性休克。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血友病主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙，凝血時(shí)間和激活部分凝血活酶時(shí)間延長，凝血酶原消耗(PCT)不良及簡(jiǎn)易凝血酶生成試驗(yàn)(STGT)異常。而出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)均正常。