二、再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障)病人的護(hù)理

　　(一)病因和發(fā)病機(jī)制

　　1.病因：多數(shù)病人患病原因不明確。

　　(1)藥物及化學(xué)物質(zhì)：其中以氯霉素所致最多見。苯及其衍生物是引起再障的重要化學(xué)物質(zhì)，其次殺蟲劑、砷和重金屬鹽等也均可引起再障的發(fā)生。

　　(2)物理因素　X線、γ射線等。

　　(3)病毒感染　各型肝炎病毒均能損傷骨髓造血。

　　發(fā)病機(jī)制：可能與下述因素有關(guān)：

　　1.造血干細(xì)胞缺陷(“種子”學(xué)說)　上述各種病因損傷造血干細(xì)胞，使骨髓各系造血細(xì)胞明顯減少，導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少。

　　2.造血微環(huán)境受損(“土壤”學(xué)說)　正常微環(huán)境是造血干細(xì)胞再生、分化的必備條件。

　　3.免疫機(jī)制(免疫學(xué)說)　研究發(fā)現(xiàn)骨髓體外培養(yǎng)時(shí)，再障病人骨髓或血的淋巴細(xì)胞能抑制紅、粒細(xì)胞生長(zhǎng)，說明再障發(fā)生可能與免疫機(jī)制有關(guān)。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。

　　1.急性再障(重型再障Ⅰ型)較少見，起病急，發(fā)展快，早期即可出現(xiàn)出血及感染，內(nèi)臟出血多見，顱內(nèi)出血是本病死亡的主要原因之一。多在6～12個(gè)月內(nèi)死亡。

　　2.慢性再障　較多見，起病緩慢，病程長(zhǎng)，多以貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血癥狀較輕，經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解或治愈，預(yù)后相對(duì)較好。

　　(三)輔助檢查

　　1.血象　全血細(xì)胞減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血。

　　2.骨髓象　急性再障增生低下或極度低下，粒、紅兩系均明顯減少。無巨核細(xì)胞。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核細(xì)胞均減少。

　　(四)治療原則

　　1.去除病因

　　2.支持療法

　　(1)預(yù)防和控制感染：

　　(2)止血：糖皮質(zhì)激素對(duì)淺表部位出血有效，如皮膚、鼻黏膜出血可選用。出血嚴(yán)重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。

　　(3)輸血：輸血是主要的支持療法。

　　3.雄激素　為治療慢性再障的首選藥，目前常用丙酸睪酮衍生物司坦唑，需治療3～6個(gè)月，才能判斷療效。

　　4.免疫抑制劑　抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)和抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)，是目前治療重型再障的主要藥物。

　　5.造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子　主要用于重型再障。

　　6.骨髓移植　主要用于重型再障。

　　7.胎肝細(xì)胞輸注　妊娠3～6個(gè)月的胎肝中有豐富的造血干細(xì)胞，對(duì)治療再障有一定療效。

　　8.臍血輸注　還有豐富的造血干細(xì)胞和多種造血刺激因子，有利于病人免疫功能的調(diào)節(jié)。

　　9.其他　脾切除，應(yīng)用骨髓興奮劑等。

　　(五)護(hù)理措施

　　1.貧血的護(hù)理

　　(1)病情觀察：一般重度以上貧血(血紅蛋白<60g/L)要以臥床休息為主。

　　(2)丙酸睪酮不良反應(yīng)及護(hù)理：

　�、僭撍帪橛蛣�，需深層注射;由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊;

　　②男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等;

　�、鄹喂δ苁軗p，用藥過程中應(yīng)定期檢查肝功能。

　　(3)輸血：慢性嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞。

　　2.腦出血的護(hù)理

　　(1)囑病人多臥床休息，觀察病人有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等。

　　(2)若發(fā)生顱內(nèi)出血，處理如下：

　�、傺杆偻ㄖ�醫(yī)生。

　�、诓∪似脚P位，頭偏一側(cè)，保持呼吸道通暢。

　　③開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水藥、止血藥或輸濃縮血小板液。

　�、苡^察病人意識(shí)狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。

　　再生障礙性貧血重點(diǎn)總結(jié)

　　是由于多種原因?qū)е鹿撬柙煅�功能衰竭�?/P>

　　1.病因

　　其中以氯霉素所致最多見。苯及其衍生物是引起再障的重要化學(xué)物質(zhì)，其次殺蟲劑、砷和重金屬鹽等也均可引起再障的發(fā)生。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。慢性再障較多見，多以貧血為主要表現(xiàn)。

　　3.骨髓象　急性再障增生低下或極度低下。

　　4.雄激素　為治療慢性再障的首選藥。

　　5.鼻出血的護(hù)理：避免用力擤鼻和摳鼻。

　　貧血

　　1.缺鐵性貧血：儲(chǔ)存鐵的缺乏;慢性失血是成人缺鐵性貧血最重要、最多見原因;典型血象為小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵蛋白診斷缺鐵的準(zhǔn)確度和敏感度最高;病因治療為主，硫酸亞鐵口服。

　　2.再生障礙性貧血：骨髓造血功能衰竭;氯霉素、苯;正細(xì)胞、正色素;貧血、出血、感染;雄激素治療。