第十一章　結(jié)締組織疾病患兒的護理

　　結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。

　　2019年護師備考指導(dǎo)：951377570�！�

　　本章練習(xí)：

　　2019年初級護師兒科護理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護理基礎(chǔ)知識

　　2019年初級護師兒科護理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護理專業(yè)知識

　　第四節(jié)　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

4.皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征	（1）病因及發(fā)病機制	掌握
	（2）臨床表現(xiàn)	掌握
	（3）輔助檢查	了解
	（4）治療要點	掌握
	（5）護理措施	熟練掌握

　　川 崎 病

　　川崎病(KD)于1967年由日本川崎富作首先報告，曾稱為皮膚 粘膜 淋巴結(jié)綜合征。

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　　是一種以變態(tài)反應(yīng)性全身血管炎為主要病理改變的結(jié)締組織病。嬰幼兒多見。男女比例為1.5：1。本病雖四季可見，但每年4～5月及11月至次年1月份發(fā)病相對較多。我國近年來該病發(fā)病率明顯增高，多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗死是主要死因。

　　病因及發(fā)病機制

　　病因尚未十分明確。

　　一般認為可能與多種病原感染有關(guān)，如EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒或鏈球菌、丙酸桿菌、塵螨等都曾被認為是病原。

　　目前認為川崎病是易患宿主對多種感染原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

　　[病理] 本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈;形成動脈瘤，心梗冠心病。

　　主要表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱 38～40℃以上，持續(xù)7～14天或更長，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無效。

　　2.球結(jié)合膜充血 無膿性分泌物，熱退后消散。

　　3.唇及口腔表現(xiàn) 唇充血皸裂、舌充血呈草莓舌。

　　粘膜

　　口腔咽部黏膜呈彌漫性充血，唇紅、干燥、皸裂、出血或結(jié)痂，舌乳頭突起呈“楊梅舌”。

　　4.手足癥狀 急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，膜狀脫皮。(指、趾端膜狀脫皮(甲下與皮膚交界處)特征，在恢復(fù)期)

　　5.皮膚表現(xiàn) 最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹。皮疹：在發(fā)熱同時或發(fā)熱后不久出現(xiàn)，呈向心性、多形性，最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，其次為深紅麻疹斑丘疹，還可見到猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂。

　　6.頸淋巴結(jié)腫大 堅硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。病初出現(xiàn)，熱退時消散。

　　心臟表現(xiàn)

　　于疾病1-6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于病程2～4周，但也可于疾病恢復(fù)期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。

　　其他

　　消化系統(tǒng)癥狀(腹痛、嘔吐、腹瀉、肝大、黃疸等)、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。-無脾臟的腫大。

　　最嚴重表現(xiàn)

　　輔助檢查

　　1.血液檢查 輕度貧血，外周血白細胞計數(shù)升高，以中性粒細胞增高為主，有核左移現(xiàn)象。

　　紅細胞沉降率增快，C-反應(yīng)蛋白增高，免疫球蛋白增高，為炎癥活動指標(biāo)。

　　血小板早期正常，第2～3周顯著增高。部分病例氨基轉(zhuǎn)移酶、血清膽紅素增高。

　　2.心血管系統(tǒng)檢查

　　有心臟受損者可見心電圖和超聲心動圖改變。

　　心電圖主要為ST段和T波改變、P-R間期和Q-T間期延長、低電壓、心律失常等。

　　二維超聲心動圖是診斷及隨訪冠狀動脈病變的最佳方法，安全、可靠、方便、重復(fù)性好。冠狀動脈擴張，冠狀動脈瘤樣改變，于病程的第2～3周檢出率最高，多在病程1～2年恢復(fù)。

　　動態(tài)超聲心動圖　箭頭所指顯示冠狀動脈瘤

　　原發(fā)性肺結(jié)核：眼皰疹性結(jié)膜炎、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、多發(fā)性一過性關(guān)節(jié)炎等。

　　治 療

　　阿司匹林 為首選藥物，具有抗炎、抗凝作用。

　　早期與免疫球蛋白聯(lián)用可控制急性炎癥過程，減少冠狀動脈病變。

　　預(yù)防冠脈損害 靜脈丙球輸注 1～2g/kg，8～12h內(nèi)。發(fā)病10d內(nèi)應(yīng)用可迅速退熱，并預(yù)防冠狀動脈病變。

　　IVIG治療無效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁)合并應(yīng)用。(不早期使用，加重冠脈損害)

　　護理措施

　　1.降低體溫

　　(1)急性期患兒應(yīng)絕對臥床休息。保證病室適當(dāng)?shù)臏貪穸取＞�惕高熱驚厥的發(fā)生。

　　(2)評估患兒體液狀態(tài)，給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食。鼓勵患兒多飲水或靜脈補液。

　　(3)遵醫(yī)囑進行病因治療，注意阿司匹林的出血傾向和丙種球蛋白的過敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時處理。

　　2.促進皮膚恢復(fù)正常功能

　　每次便后清洗臀部。勤剪指甲，以免抓傷、擦傷。

　　3.促進口腔黏膜恢復(fù)，防止發(fā)生感染

　　每日口腔護理2～3次，晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清潔，防止繼發(fā)感染與增進食欲。口唇干裂時可涂護唇油;口腔潰瘍涂碘甘油以消炎止痛。

　　4.觀察病情

　　密切監(jiān)測患兒有無心血管損害的癥狀，如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖改變等，如有以上變化立即進行心電監(jiān)護，并及時處理。

　　5.健康教育

　　對所有殘留有冠狀動脈病變的患兒密切隨訪，每3～6個月做一次超聲心動圖檢查。

　　必考點總結(jié)：

　　①病因-不明。

　　②臨床表現(xiàn)-皮膚黏膜淋巴結(jié)同時受損，草莓色、多形紅斑、脫皮等。

　　③治療原則-阿司匹林+丙球。

　　④并發(fā)癥-冠狀動脈瘤破裂。

　　2歲小兒，高熱6天，頭孢曲松等抗生素治療無效，眼球結(jié)膜炎、頸淋巴結(jié)腫大、草莓舌，皮疹及關(guān)節(jié)炎，應(yīng)考慮的護理診斷為

　　A.淋巴結(jié)核

　　B.風(fēng)濕熱

　　C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　D.川崎病

　　E.傳染性單核細胞增多癥

　　【正確答案】D

　　【答案解析】通過患者的臨床表現(xiàn)為：川崎病。

　　皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，皰疹性結(jié)膜炎，多發(fā)性一過性關(guān)節(jié)炎，頸淋巴結(jié)腫大，常見于

　　A.風(fēng)濕熱

　　B.傳染性單核細胞增多癥

　　C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　D.原發(fā)性肺結(jié)核

　　E.川崎病

　　【正確答案】D

　　【答案解析】高過敏反應(yīng)。

　　男孩，1歲。發(fā)熱9天。查體：T39℃，眼結(jié)膜充血，口唇鮮紅、干裂，舌呈草莓樣，皮膚有淺紅色斑丘疹，右頸淋巴結(jié)蠶豆大。雙肺呼吸音粗，心率130次/分，腹軟，肝、脾無腫大，指、趾端少許膜狀脫皮。實驗室檢查：血WBC19×109/L，N0.72，L0.28，Plt420×109/L。ESR120mm/h。最可能的護理診斷為

　　A.猩紅熱　　　　　　　　　　　B.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　C.傳染性單核細胞增多癥　　　　D.川崎病

　　E.金黃色葡萄球菌敗血癥

　　【正確答案】D

　　【答案解析】皮膚、黏膜、淋巴結(jié)、草莓舌。

　　川崎病急性期的最佳治療藥物是

　　A.糖皮質(zhì)激素+阿司匹林

　　B.激素

　　C.丙種球蛋白+阿司匹林

　　D.阿司匹林

　　E.丙種球蛋白

　　【正確答案】C

　　【答案解析】首選：阿司匹林。最佳治療藥物是：阿司匹林。