第十一章　結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理

　　結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。

　　2019年護(hù)師備考指導(dǎo)：951377570�！�

　　本章練習(xí)：

　　2019年初級(jí)護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理基礎(chǔ)知識(shí)

　　2019年初級(jí)護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理專業(yè)知識(shí)

　　第三節(jié)　過(guò)敏性紫癜

3.過(guò)敏性紫癜	（1）病因及發(fā)病機(jī)制	熟練掌握
	（2）臨床表現(xiàn)	熟練掌握
	（3）輔助檢查	了解
	（4）治療要點(diǎn)	掌握
	（5）護(hù)理措施	熟練掌握

　　過(guò)敏性紫癜，又稱舒-亨綜合征是小兒時(shí)期最常見的一種血管炎，以毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性炎癥為病理基礎(chǔ)。

　　臨床特點(diǎn)除皮膚紫癜外，常有過(guò)敏性皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿等。主要見于學(xué)齡期兒童，病程有時(shí)遷延反復(fù)，但預(yù)后多良好。

　　(一)病因及發(fā)病機(jī)制

　　病因不清，目前認(rèn)為與某種致敏因素引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

　　致敏原可為病原體(細(xì)菌、病毒或寄生蟲等)、藥物(抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等)、食物(魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等)及其他(花粉吸入、昆蟲叮咬、疫苗注射等)。

　　機(jī)體對(duì)這些因素產(chǎn)生不恰當(dāng)?shù)拿庖邞?yīng)答，形成免疫復(fù)合物沉積于小血管，引起皮膚、胃、腸、關(guān)節(jié)的廣泛性毛細(xì)血管炎，導(dǎo)致水腫和出血。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　多為急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。約半數(shù)患兒出現(xiàn)不規(guī)則低熱和乏力、精神委靡、納差等全身癥狀。皮膚、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟是主要累及部位，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

　　1.皮膚紫癜 常為首發(fā)癥狀，幾乎所有患兒均見典型皮膚紫癜，常見于下肢和臀部，以下肢伸面為多，對(duì)稱分布。

　　典型紫癜變化規(guī)律為初起出現(xiàn)紫紅色蕁麻疹及各型紅斑、斑丘疹，壓之褪色，高出皮膚，可有輕度癢感，此后紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血，顏色加深呈紫紅色，壓不褪色。

　　2.消化道癥狀

　　約有2/3患兒可出現(xiàn)消化道癥狀，多出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周內(nèi)。

　　患兒突發(fā)腹痛，伴惡心、嘔吐或便血，腹痛位于臍周或下腹部，是由于腸道病變引起腸蠕動(dòng)增強(qiáng)或痙攣所致。

　　此型臨床稱為“腹型”。

　　3.關(guān)節(jié)疼痛及腫脹 約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘等關(guān)節(jié)，可單發(fā)亦可多發(fā)，呈游走性，一般無(wú)紅、熱，有積液，不遺留關(guān)節(jié)畸形。偶爾關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)在紫癜前1～2日。此型臨床稱“關(guān)節(jié)型”。

　　4.腎臟癥狀 約30%～60%。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型，伴血壓增高和水腫，稱為紫癜性腎炎。

　　一般患兒腎損害較輕，個(gè)別重癥出現(xiàn)大量蛋白尿、氮質(zhì)血癥、高血壓或高血壓腦病，極少數(shù)因急性腎衰竭死于尿毒癥。此型臨床稱為“腎型”。

　　同時(shí)存在幾種臨床表現(xiàn)時(shí)稱“混合型”。

　　(三)輔助檢查

　　約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　外周血白細(xì)胞數(shù)正�；蜉p度增高，可伴嗜酸性粒細(xì)胞增高。血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血塊退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。

　　尿液檢查與腎小球腎炎相類似，可有血尿、蛋白尿、管型。糞便隱血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性反應(yīng)。

　　血清IgA濃度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。

　　(四)治療原則

　　本病無(wú)特效療法。急性發(fā)作期注意臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理和積極尋找并避免過(guò)敏原。

　　1.應(yīng)用腎上腺糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑

　　皮質(zhì)激素能緩解腰痛和關(guān)節(jié)痛，有效緩解免疫損傷，解除腸道痙攣，減輕腸壁水腫，因此，對(duì)腹型紫癜最有效。但不能阻止病變發(fā)生或縮短病程，也不能防止復(fù)發(fā)。一般僅于急性發(fā)作癥狀明顯時(shí)服用潑尼松。

　　若并發(fā)腎炎且經(jīng)激素治療無(wú)效者，可試用環(huán)磷酰胺治療，以抑制嚴(yán)重免疫損傷。

　　2.止血、脫敏等對(duì)癥處理

　　卡巴克洛可增加毛細(xì)血管對(duì)損傷的抵抗力;用大劑量維生素C(2～5g/d)、抗組胺藥物或靜脈滴注鈣劑可減輕一些過(guò)敏反應(yīng)強(qiáng)度，恢復(fù)毛細(xì)血管內(nèi)壁完整性，緩解部分患兒腹痛癥狀。

　　對(duì)于單純皮膚和關(guān)節(jié)癥狀者應(yīng)用阿司匹林，可使關(guān)節(jié)消腫減痛，但要注意防止引起腸道出血。

　　(五)護(hù)理措施

　　1.促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能

　　(1)觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)

　　(2)保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防出血和感染;

　　(3)避免接觸可能的各種致敏原，同時(shí)遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。

　　2.減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛與腹痛

　　(1)對(duì)關(guān)節(jié)型病例應(yīng)觀察疼痛及腫脹情況，根據(jù)病情使用熱敷或冷敷，患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊。

　　(2)遵醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)痛和解除痙攣性腹痛。

　　3.密切觀察病情

　　(1)觀察有無(wú)腹痛、便血等情況，同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無(wú)渣流食，出血量多時(shí)要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。

　　(2)觀察尿色、尿量、尿液性狀及尿比重的改變，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護(hù)理。

　　4.健康教育　做好出院指導(dǎo)，有腎及消化道癥狀者宜在癥狀消失后3個(gè)月復(fù)查。

　　11歲男童，因雙下肢皮膚出現(xiàn)紫紅色出血點(diǎn)來(lái)院就診，經(jīng)檢查確診為過(guò)敏性紫癜。近日該患兒主訴腹痛、惡心，同時(shí)發(fā)現(xiàn)大便變黑，其應(yīng)當(dāng)采取

　　A.禁食　　　　　　B.半流食

　　C.無(wú)渣飲食　　　　D.低鹽飲食

　　E.低蛋白飲食

　　【正確答案】C

　　【答案解析】有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無(wú)渣流食 ，出血量多時(shí)要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。

　　(1～2題共用題干)

　　男，16歲。皮膚反復(fù)出現(xiàn)紫癜1個(gè)月，加重并出現(xiàn)惡心、腹痛2天。查體：四肢皮膚散在紫癜，心肺未見異常，腹平軟，臍周圍輕壓痛，無(wú)反跳痛和肌緊張，肝脾肋下未觸及，腸鳴音活躍。

　　1.下述情況對(duì)明確病因意義不大的是

　　A.應(yīng)用藥物情況

　　B.有無(wú)食用魚、蝦、蟹等

　　C.皮膚紫癜有無(wú)瘙癢

　　D.有無(wú)花粉、塵埃過(guò)敏

　　E.發(fā)病前有無(wú)呼吸道感染

　　【正確答案】C

　　【答案解析】C與病因沒(méi)有關(guān)系。

　　2.該患者目前不需要治療的藥物是

　　A.低分子肝素

　　B.潑尼松

　　C.蘆丁

　　D.山莨菪堿

　　E.異丙嗪

　　【正確答案】A

　　【答案解析】肝素是抗凝藥。