第十一章　結(jié)締組織疾病患兒的護理

　　結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。

　　2019年護師備考指導(dǎo)：951377570。　

　　本章練習(xí)：

　　2019年初級護師兒科護理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護理基礎(chǔ)知識

　　2019年初級護師兒科護理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護理專業(yè)知識

　　第二節(jié)　幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

2.兒童類風(fēng)濕病	（1）病因及發(fā)病機制	熟練掌握
	（2）臨床表現(xiàn)	熟練掌握
	（3）輔助檢查	了解
	（4）治療要點	掌握
	（5）護理措施	熟練掌握

　　幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)是兒童時期常見的風(fēng)濕性疾病，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，伴全身多臟器功能損害，是小兒時期殘疾或失明的重要原因。

　　(一)病因及發(fā)病機制

　　病因不清，一般認(rèn)為與感染(病毒、支原體和其他病原持續(xù)感染)、自身免疫、遺傳(患兒血中HLA-DW7、HLA-mF8抗原檢出率高)及寒冷、潮濕、疲勞、營養(yǎng)不良、外傷、精神因素等有關(guān)。

　　發(fā)病機制中有一系列復(fù)雜的免疫過程參與，導(dǎo)致了組織損傷。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　本病臨床表現(xiàn)各型極為不同，根據(jù)關(guān)節(jié)癥狀與全身癥狀分為3型。

　　1.全身型 約占JIA的20%，多見于2～4歲幼兒。以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，發(fā)熱呈弛張熱，常高達40℃以上，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，能自行緩解但易復(fù)發(fā)。

　　發(fā)熱期常伴一過性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見，隨體溫升降而時隱時現(xiàn)。胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結(jié)常有不同程度腫大。

　　2.多關(guān)節(jié)型

　　約占30%～40%，多見于學(xué)齡兒童。女孩多見。

　　5個或5個以上關(guān)節(jié)受累，起病緩慢，全身癥狀輕，僅有低熱、食欲減退、消瘦、乏力、貧血。其特征是進行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，隨后伴關(guān)節(jié)破壞。關(guān)節(jié)炎可由一側(cè)發(fā)展到對側(cè)，由指、趾等小關(guān)節(jié)發(fā)展到膝、踝、肘等大關(guān)節(jié);先呈游走性，后固定對稱。發(fā)作時產(chǎn)生腫痛與活動受限，晨僵是本型的特點。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和強直，并常固定于屈曲位置�？捎休p度肝、脾和淋巴結(jié)腫大。

　　3.少關(guān)節(jié)型

　　約占40%～50%，多見于較大兒童。女孩多見。

　　全身癥狀較輕，有低熱或無發(fā)熱，常侵犯單個或4個以內(nèi)的關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動障礙。

　　少數(shù)患兒伴虹膜睫狀體炎，有的可出現(xiàn)髖及骶髂關(guān)節(jié)受累，甚至發(fā)展為強直性脊柱炎。

　　由于慢性虹膜睫狀體炎可致失明，故應(yīng)對少關(guān)節(jié)型患兒每3～4個月定期進行裂隙燈檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)，及時治療。

　　(三)輔助檢查

　　1.血液檢查 在活動期可有輕度或中度貧血，多數(shù)患兒白細(xì)胞數(shù)增高，以中性粒細(xì)胞增高為主;紅細(xì)胞沉降率加快、C-反應(yīng)蛋白、黏蛋白大多增高。

　　2.免疫檢測 IgG、IgM、IgA均增高，部分病例類風(fēng)濕因子和抗核抗體可為陽性。

　　3.X線檢查 早期可見關(guān)節(jié)附近軟組織腫脹;晚期可見骨質(zhì)疏松和破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，關(guān)節(jié)面融合，骨膜反應(yīng)和關(guān)節(jié)半脫位。

　　(四)治療原則

　　本病治療原則為減輕或消除癥狀，維持正常生活，保持關(guān)節(jié)功能，防止關(guān)節(jié)畸形。

　　1.一般治療

　　急性期應(yīng)臥床休息，合理飲食，病情好轉(zhuǎn)后適當(dāng)活動。有關(guān)節(jié)變形、肌肉萎縮、活動受限等病變時應(yīng)配合理療、熱敷、紅外線照射、按摩、醫(yī)療體育，必要時做矯形手術(shù)。

　　2.藥物治療

　　應(yīng)用抗炎藥物，根據(jù)藥物作用長短分為快作用(非甾體抗炎藥)類、慢作用(病情緩解藥)類、類固醇激素和免疫抑制劑等。

　　(1)非留體抗炎藥(NSAID)：是治療早期JIA、改善臨床癥狀必不可少的藥物。臨床上可選用萘普生、布洛芬、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯芬酸(扶他林)、吡羅昔康(炎痛喜康)等。對JIA的關(guān)節(jié)破壞病程無阻止作用，不能防止關(guān)節(jié)畸形和強直。

　　對病情重、進展快或經(jīng)短期NSAID治療病情未能控制的患兒應(yīng)盡早使用慢作用類藥物。

　　控制癥狀首選

　　快作用

　　(2)病情緩解藥物(DMARD)或慢作用的抗風(fēng)濕藥：如NSAID類治療3～6個月無效，加用羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等。

　　(3)類固醇激素：內(nèi)臟受累，特別是伴有心肌和眼部病變者，宜早用激素，常用潑尼松。

　　(4)免疫抑制劑：適用于上述藥物均無效或有嚴(yán)重反應(yīng)者，或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的重癥JRD。常用硫唑嘌呤與環(huán)磷酰胺，可單獨使用或與激素聯(lián)合應(yīng)用，應(yīng)注意不良反應(yīng)。

　　慢作用

　　(五)護理措施

　　1.降低體溫

　　(1)密切監(jiān)測體溫變化，注意熱型。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現(xiàn)，有無脫水體征。高熱時采用物理降溫法(有皮疹者忌用乙醇擦浴)，及時擦干汗液，更換衣服，保持皮膚清潔，防止受涼。

　　(2)保證患兒攝入充足水分及熱量，并給予患兒高熱量、高蛋白、高維生素、易消化飲食。

　　(3)遵醫(yī)囑使用抗炎藥物進行病因治療。

　　2.減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護關(guān)節(jié)功能

　　(1)急性期應(yīng)臥床休息，注意患兒體位。

　　(2)急性期過后盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)家長幫助患兒做被動關(guān)節(jié)運動和按摩，經(jīng)常變換體位。

　　適當(dāng)運動，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。

　　對關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。

　　3.藥物不良反應(yīng)的觀察　非甾體抗炎藥常見不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)，此外對凝血功能、肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。故長期用藥應(yīng)每2～3個月檢查血常規(guī)、肝、腎功能。

　　以滑膜炎為基本病理改變的風(fēng)濕病是

　　A.強直性脊柱炎

　　B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　D.骨性關(guān)節(jié)炎

　　E.痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎

　　【正確答案】B

　　【答案解析】幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，又名幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。發(fā)作時產(chǎn)生腫痛與活動受限，晨僵是本型 的特點。

　　女，8歲，發(fā)熱伴對稱性多關(guān)節(jié)腫痛，晨僵3個月，查ANA低滴度陽性，RF(+)，IgG和補體升高， 最可能的診斷是

　　A.多肌炎

　　B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　D.干燥綜合征

　　E.混合性結(jié)締組織病

　　【正確答案】C

　　【答案解析】多關(guān)節(jié)型：其特征是進行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 ，隨后伴關(guān)節(jié)破壞 。關(guān)節(jié)炎可由一側(cè)發(fā)展到對側(cè) ，由指、趾等小關(guān)節(jié)發(fā)展到膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)。

　　不屬于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物是

　　A.雙氯芬酸鈉

　　B.青霉素

　　C.雷公藤多苷片

　　D.甲氨蝶呤

　　E.強的松

　　【正確答案】B

　　【答案解析】青霉胺。