第八章　血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

　　2019年護(hù)師備考指導(dǎo)：951377570�！　�

　　第四節(jié)　營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

4.營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血	（1）病因及發(fā)病機(jī)制	熟練掌握	①
	（2）臨床表現(xiàn)	熟練掌握	③
	（3）輔助檢查	了解	②
	（4）治療要點(diǎn)	掌握	②
	（5）護(hù)理措施	熟練掌握	③

　　營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

　　營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。

　　主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大(Hb并沒(méi)有相應(yīng)增多)、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。

　　多見(jiàn)于2歲以下嬰幼兒。

　　紅細(xì)胞成熟的過(guò)程

　　1.細(xì)胞由大小

　　2.細(xì)胞從有核無(wú)核

　　3.細(xì)胞從無(wú)Hb有Hb

　　[病因]

　　(一)維生素B12缺乏：

　　1.攝入量不足

　　乳類中維生素B12較少，尤其是母親長(zhǎng)期素食或患有維生素吸收障礙疾病者，若未及時(shí)添加輔食可致攝入不足;偏食或僅進(jìn)食植物性食物也可出現(xiàn)維生素B12不足。

　　2.吸收和運(yùn)輸障礙

　　3.需要量增加：嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育較快。

　　(二)葉酸缺乏：

　　1.攝入量不足-羊乳

　　羊乳中含量很少，牛乳類制品在加工過(guò)程中葉酸也被破壞，故嬰幼兒如未及時(shí)添加輔食均可引起缺乏。

　　2.藥物作用：長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素可使正常結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸的細(xì)菌被清除而減少葉酸的供應(yīng)。

　　3.吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致葉酸腸吸障礙。

　　4.需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等對(duì)葉酸的需要增加。

　　[臨床表現(xiàn)] 黃

　　2歲以下嬰幼兒多見(jiàn)，起病緩慢。

　　1.一般表現(xiàn)

　　多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。

　　2.貧血表現(xiàn)

　　皮膚常呈現(xiàn)蠟黃色，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，偶有輕度黃疸;疲乏無(wú)力，常伴有肝、脾腫大。

　　3.精神神經(jīng)癥狀

　　可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)直、對(duì)周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡。

　　重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫(手足)，感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣和Babinski征陽(yáng)性等。

　　葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。

　　4.消化系統(tǒng)癥狀

　　常出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

　　[實(shí)驗(yàn)室檢查]

　　1.外周血象呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。

　　多為全血細(xì)胞減少。

　　☆血涂片紅細(xì)胞大小不等，較正常為大，中央淡染區(qū)不明顯。

　　血涂片可見(jiàn)中性粒細(xì)胞呈分葉過(guò)多現(xiàn)象-早期診斷重要指標(biāo)。

　　2.骨髓象

　　增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、中性粒細(xì)胞的胞漿空泡形成，核分葉過(guò)多。巨核細(xì)胞的核有過(guò)度分葉現(xiàn)象。

　　巨幼細(xì)胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細(xì)胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，成熟紅細(xì)胞較大，嗜多色性。

　　3.血清維生素B12和葉酸測(cè)定(確診依據(jù))

　　血清維生素B12正常值為200～800ng/L，<100ng/L為缺乏。

　　血清葉酸水平正常值為5～6μg/L，<3μg/L為缺乏。

　　[治療]

　　1.一般治療

　　注意營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加輔食;加強(qiáng)護(hù)理。震顫明顯而不能進(jìn)食者可用鼻飼數(shù)天。

　　2.去除病因

　　對(duì)引起維生素B12和葉酸缺乏的原因應(yīng)予去除。

　　3.維生素B12和葉酸治療

　　有精神神經(jīng)癥狀者，應(yīng)以維生素B12治療為主;一般精神癥狀2～4天后好轉(zhuǎn);網(wǎng)織紅細(xì)胞2～4天開(kāi)始增加(治療有效的指征)，6～7天達(dá)高峰，2周后降至正常;精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。

　　葉酸口服劑量為5mg，每日3次，連續(xù)數(shù)周至臨床癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常為止-治療的停藥指針。

　　有精神癥狀的一定先補(bǔ)B12后補(bǔ)葉酸，因葉酸可以加重精神癥狀。

　　[護(hù)理措施]

　　1.給予維生素B12和(或)葉酸

　　(1)添加富含維生素B12和葉酸的輔食，如動(dòng)物肝、腎、肉類、蛋類及綠色蔬菜、酵母、谷類等;改善飲食結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣，糾正偏食;

　　(2)按醫(yī)囑使用維生素B12和葉酸，同時(shí)口服維生素C，恢復(fù)期加服鐵劑。單純維生素B12缺乏時(shí)，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　2.適當(dāng)安排休息和活動(dòng):一般不需臥床。

　　3.防止患兒受傷:出現(xiàn)震顫者，可在上下牙間墊纏有紗布的壓舌板或牙墊，防止咬傷舌頭;煩躁、震顫嚴(yán)重甚至抽搐者可酌情按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。

　　4.健康指導(dǎo)

　　(1)向家長(zhǎng)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)、喂養(yǎng)和護(hù)理知識(shí)的宣傳和指導(dǎo)。

　　(2)積極治療影響維生素B12和(或)葉酸吸收、代謝障礙疾病。

　　(3)對(duì)智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患兒，多給予觸摸、愛(ài)撫，耐心教育，同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的感覺(jué)統(tǒng)合訓(xùn)練，促進(jìn)智能和體能的發(fā)育。

　　必考點(diǎn)總結(jié)：

　�、俨∫�-攝入不足 長(zhǎng)期喝羊奶。

　�、谂R床表現(xiàn)-指甲蒼白，毛發(fā)稀疏、蠟黃、精神癥狀突出。

　　③輔助檢查-首選外周血、B12及葉酸測(cè)定。中性粒細(xì)胞。

　　④治療原則-補(bǔ)B12及葉酸測(cè)定。

　　1歲患兒，母乳喂養(yǎng)，未加輔食，約2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)患兒活動(dòng)少，不哭、不笑，面色蠟黃，表情呆滯，手及下肢顫抖。檢查發(fā)現(xiàn)肝、脾增大，血紅細(xì)胞1×1012，血紅蛋白50g/L。

　　1.該患兒可能為

　　A.輕度貧血 B.中度貧血

　　C.重度貧血 D.極重度貧血

　　E.溶血性貧血

　　【正確答案】C

　　【答案解析】血紅蛋白60～30g/L為重度貧血。

　　2.對(duì)該患兒下列處理哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

　　A.主要用鐵劑

　　B.主要用維生素B12治療

　　C.預(yù)防交互感染

　　D.必要時(shí)可少量輸血

　　E.可同時(shí)服維生素

　　【正確答案】A

　　【答案解析】缺鐵性貧血用鐵劑治療。

　　(1～3題共用題干)

　　1歲男嬰，因面色蒼黃、毛發(fā)稀枯3個(gè)月，血常規(guī)示Hb89g/L，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過(guò)多，骨髓象示：幼紅細(xì)胞巨幼變。

　　1.為了明確護(hù)理診斷，首先應(yīng)選擇的檢查是

　　A.血清維生素B6測(cè)定　 B.血清維生素B12測(cè)定

　　C.血清乙酸測(cè)定　　　 D.血清鐵蛋白測(cè)定

　　E.血清鐵測(cè)定

　　【正確答案】B

　　【答案解析】維生素B12<100ng/L。

　　2.確定此病最靈敏的指標(biāo)是

　　A.血涂片，中性粒細(xì)胞多分葉現(xiàn)象

　　B.血清鐵蛋白測(cè)定

　　C.骨穿及骨髓象分析

　　D.MCV、MCH、MCHC

　　E.血清維生素B12測(cè)定

　　【正確答案】E

　　【答案解析】維生素B12<100ng/L。

　　3.引起此病的主要病因是

　　A.長(zhǎng)期腹瀉

　　B.生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快

　　C.先天貯備不足

　　D.攝入量不足

　　E.患有慢性失血性疾病

　　【正確答案】D

　　【答案解析】攝入量不足、羊奶。