急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎

　　急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱吉蘭巴雷綜合征(GBS)，是神經(jīng)系統(tǒng)由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)的單向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神經(jīng)根、脊神經(jīng)和腦神經(jīng)，也可累及脊膜、脊髓及腦，主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥節(jié)段性脫隨鞘。

　　(一)病因和發(fā)病機(jī)制

　　GBS是由免疫介導(dǎo)的遲發(fā)性超敏反應(yīng)，感染是啟動(dòng)免疫反應(yīng)的首要因素，最主要的感染因子有空腸彎曲桿菌、多種病毒及支原體等。病原體中致病基因與周圍神經(jīng)髓鞘中的P2蛋白或神經(jīng)苷脂的多肽序列具有共同性，導(dǎo)致機(jī)體在對(duì)抗病原體抗原的同時(shí)與自身周圍神經(jīng)抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，致使血管-神經(jīng)屏障破壞，雪旺細(xì)胞和髓鞘被攻擊而損傷，最終造成髓鞘崩潰。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　1.癱瘓首發(fā)癥狀為四肢對(duì)稱性無(wú)力，從雙下肢開(kāi)始并逐漸加重和向上發(fā)展至四肢，下肢重于上肢、近端重于遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。嚴(yán)重病例侵及頸胸神經(jīng)根、腦神經(jīng)、損害延腦，累及肋間肌和膈肌、發(fā)生呼吸麻痹，急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因。

　　2.感覺(jué)障礙肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異常，如麻木、蟻?zhàn)吒�、針刺感和燒灼感，伴有肌肉酸痛，或手套襪套樣感覺(jué)減退。

　　3.腦神經(jīng)損害成人以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹多見(jiàn)，兒童以舌咽和迷走神經(jīng)麻痹為多見(jiàn)。

　　4.自主神經(jīng)損害心臟損害最常見(jiàn)也最嚴(yán)重，可突然死亡，其他有水腫、多汗、皮膚干燥等。

　　(三)輔助檢查

　　最重要的特征性的腦脊液檢查結(jié)果是細(xì)胞數(shù)正常而蛋白質(zhì)明顯增高，即蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，也有診斷價(jià)值。