(一)常見(jiàn)護(hù)理診斷

　　1.活動(dòng)無(wú)耐力。與肝、腎組織細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶導(dǎo)致低血糖有關(guān)。

　　2.成長(zhǎng)發(fā)展改變。與糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝障礙有關(guān)。

　　3.有感染的危險(xiǎn)。與免疫力低下有關(guān)。

　　4.有受傷的危險(xiǎn)。與骨質(zhì)疏松和低血糖有關(guān)。

　　(二)護(hù)理措施

　　1.合理飲食，防止低血糖。給予較高蛋白質(zhì)、較低脂肪、豐富維生素，但總熱量不宜過(guò)高的食物。各種谷類(lèi)、瘦肉、蛋、魚(yú)禽和蔬菜等為常選食物;各種濃縮甜食、糕點(diǎn)、果汁等糖類(lèi)為忌選食物。平時(shí)應(yīng)少量多餐，在主餐之間和夜間均應(yīng)加1～2次淀粉類(lèi)食品。根據(jù)不同年齡和血糖濃度及時(shí)調(diào)整食物種類(lèi)，保證必要營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)供給。避免劇烈活動(dòng)，減少體力消耗，防止低血糖。

　　2.預(yù)防酸中毒。低脂肪食品可減少酮體與血脂的產(chǎn)生，防止酸中毒發(fā)生。因患兒有高乳酸血癥，故糾正酸中毒常用碳酸氫鈉治療，禁用乳酸鈉，用藥時(shí)劑量準(zhǔn)確，嚴(yán)防外溢而引起組織壞死。

　　3.心理護(hù)理。做好患兒的心理護(hù)理，增強(qiáng)心理承受能力，正確對(duì)待生長(zhǎng)發(fā)育的改變。

　　4.預(yù)防感染。教導(dǎo)家長(zhǎng)給予患兒適度鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì);避免患兒與感染者接觸，一旦發(fā)現(xiàn)患兒有感染跡象時(shí)及時(shí)給予治療，以免感染誘發(fā)低血糖癥和酸中毒。

　　5.注意安全。避免墜床，會(huì)行走患兒應(yīng)避免奔跑、摔跤，以免骨折。避免各種創(chuàng)傷引起的出血。