2.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征

　　【概念】

　　皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MCLS),又稱川崎病(kawasaki disease，KD)：一種全身中小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕�病理改變的急性發(fā)熱出疹性疾病。表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(1)主要表現(xiàn)

　　1)發(fā)熱：38-40℃，稽留熱或弛張熱，持續(xù)1-2周;抗生素治療無效

　　2)皮膚表現(xiàn)：皮疹，川崎病典型臨床特點(diǎn)

　�、傧蛐男�、多形性

　�、诎咔鹫�、多形紅斑樣或猩紅熱樣

　�、凼肿闫つw呈廣泛性、硬性水腫，手掌、腳底早期出現(xiàn)潮紅

　　④肛周皮膚脫皮、發(fā)紅

　　3)粘膜表現(xiàn)

　�、俳Y(jié)膜充血，但無膿性分泌物或眼淚

　�、诳诖匠奔t、皸裂或出血

　　③草莓舌、咽部彌漫性充血、扁桃體腫大或滲出

　　4)頸淋巴結(jié)腫大

　　(2)心臟表現(xiàn)：心肌炎、心包炎、心內(nèi)膜炎，冠狀動(dòng)脈瘤、心肌梗死，甚至心源性休克

　　(3)其他：間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹

　　【輔助檢查】炎癥活動(dòng)的標(biāo)志：血沉增快、C反應(yīng)蛋白和免疫球蛋白增高

　　【治療要點(diǎn)】

　　(1)控制炎癥：1)阿司匹林(首選)

　　2)丙種球蛋白，靜脈注射，降低急性期冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，宜見于發(fā)病早期應(yīng)用

　　3)糖皮質(zhì)激素

　　(2)抗血小板凝聚：阿司匹林加用雙嘧達(dá)膜

　　(3)支持治療

　　【護(hù)理措施】

　　(1)降低體溫：①休息：急性期，絕對(duì)臥床休息

　　②飲食：清淡的高熱量、高維生素、高蛋白流質(zhì)或半流質(zhì)飲食

　�、塾^察：阿司匹林出血傾向、注射丙種球蛋白過敏反應(yīng)

　　(2)皮膚護(hù)理

　　(3)粘膜護(hù)理

　　(4)健康教育：定期復(fù)查：1)有冠狀動(dòng)脈病變：密切隨訪

　　2)無冠狀動(dòng)脈病變：出院后1月、3月、6月及1年全面檢查1次