第十四章 內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護(hù)理

　　先天性甲狀腺功能減退癥

　　【概述】

　　(1)先天性甲狀腺功能減退癥(congenital hypothyroidism)：簡(jiǎn)稱(chēng)甲低，是因先天性或遺傳因素引起的甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)障礙、智能落后，又稱(chēng)呆小病或克汀病。

　　(2)分類(lèi)

　　1)散發(fā)性：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺合成途徑中酶缺陷所致，臨床較常見(jiàn)(由母親因素造成的暫時(shí)性甲低，通常3個(gè)月內(nèi)可好轉(zhuǎn))

　　2)地方性

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(1)新生兒甲低：①生理性黃疸延長(zhǎng)達(dá)2周以上

　�、诜磻�(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低

　　③腹脹、便秘、聲音嘶啞、臍疝、末梢循環(huán)差、皮膚出現(xiàn)斑紋或硬腫現(xiàn)象等

　　(2)嬰幼兒甲低

　　1)特殊面容：頭大、頸短，眼距寬、眼裂小，鼻梁寬平，唇厚舌大，舌常伸出口外

　　2)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短，上部量/下部量>1.5

　　3)心血管功能低下

　　4)消化道功能紊亂：食欲缺乏、腹脹、便秘，易被誤診為先天性巨結(jié)腸

　　5)神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：智能低下，運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，動(dòng)作發(fā)育遲緩

　　(3)地方性甲低

　　1)“神經(jīng)性”綜合征

　　2)“粘液性水腫”綜合征

　　【輔助檢查】

　　(1)新生兒篩查：1)初篩：出生后2-3天的新生兒的干血滴紙片檢查T(mén)SH濃度

　　2)確診：若結(jié)果>15-20mU/L，采集血標(biāo)本檢測(cè)血清T4和TSH

　　(2)血清T3、T4和TSH測(cè)定：確診：T4降低，TSH明顯增高，T3可降低或正常

　　(3)骨齡測(cè)定，TSH刺激試驗(yàn)……

　　【治療要點(diǎn)】

　　藥物治療：左甲狀腺素鈉

　　(1)劑量調(diào)整指標(biāo)：①TSH濃度正常

　�、诿咳找淮握�常大便，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/分、嬰兒140次/分，智能進(jìn)步

　　(2)預(yù)后：出生3月內(nèi)即開(kāi)始治療者，不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害

　　【常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題】

　　(1)體溫過(guò)低 與代謝率低有關(guān)

　　(2)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)

　　(3)便秘 與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)

　　(4)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)

　　(5)支持缺乏：患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)

　　【護(hù)理措施】

　　(1)保暖

　　(2)保證營(yíng)養(yǎng)供給：①對(duì)于吸吮困難、吞咽緩慢者耐心喂養(yǎng)，提供充足進(jìn)餐時(shí)間;

　�、诒匾獣r(shí)滴管喂養(yǎng)或鼻飼，以保證生長(zhǎng)發(fā)育所需

　　(3)保持大便通暢

　　(4)加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力

　　(5)指導(dǎo)用藥：使家長(zhǎng)及患兒了解終身用藥的必要性

　　(6)宣傳新生兒篩查的重要性：①早期診斷至關(guān)重要

　�、谏�后1-2月開(kāi)始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害